多項(xiàng)選擇題

患者男,63歲。因“發(fā)作性意識(shí)喪失、四肢抽搐、精神異常40d”就診?;颊?0d前出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失,伴口吐白沫,雙眼向右側(cè)凝視,四肢抽搐,小便失禁。15d后出現(xiàn)言語(yǔ)錯(cuò)亂、行為異常、記憶力下降、不認(rèn)識(shí)家人。病程中無(wú)發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等。吸煙史40年。查體:理解力差,近記憶力差,明顯的時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力障礙,余神經(jīng)系統(tǒng)體征未見異常。腰椎穿刺:壓力,細(xì)胞數(shù)50×106/L,WBC20×106/L;生化正常;單純皰疹病毒及巨細(xì)胞病毒抗體(-),癌胚抗原(-);病理涂片未見瘤細(xì)胞。顱腦MRI(33d前):未見異常。復(fù)查顱腦MRI(3d前):左顳葉皮質(zhì)及海馬片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),未見占位征,無(wú)強(qiáng)化。

(提示全身PET-CT:腹腔占位性病變。行腹腔腫物切除術(shù)。術(shù)后病理:精原細(xì)胞瘤。臨床診斷為副腫瘤性邊緣葉腦炎。)其診斷標(biāo)準(zhǔn)包括()

A.有近記憶力減退、癲病發(fā)作或精神異常等邊緣系統(tǒng)受累的癥狀
B.出現(xiàn)上述癥狀與確診腫瘤時(shí)間間隔小于3年
C.排除其他與腫瘤相關(guān)的可引起邊緣系統(tǒng)損害癥狀的并發(fā)癥,如轉(zhuǎn)移、感染、代謝、營(yíng)養(yǎng)障礙、腦血管病或者化學(xué)治療藥物不良反應(yīng)等
D.腦脊液呈炎性改變;MRI示單側(cè)或雙側(cè)顳葉在T2加權(quán)相上有高信號(hào)或在Tl加權(quán)相上有萎縮表現(xiàn)
E.出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀5年內(nèi)證實(shí)腫瘤的診斷或出現(xiàn)邊緣葉功能障礙的典型癥狀時(shí)伴極具特征性的腫瘤抗體,如抗Hu、Ma2、CV2、amphiphys-in、Ri
F.腦電圖顯示單側(cè)或雙側(cè)顳葉慢波或快波


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3.單項(xiàng)選擇題患者女,67歲。因“反復(fù)咳嗽、咳痰1年,進(jìn)行性四肢無(wú)力7個(gè)月”就診。1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰,偶有血絲。7個(gè)月前出現(xiàn)四肢無(wú)力,蹲下不能站起,上樓梯困難,雙手抬起費(fèi)力,不能刷牙、梳頭,雙手能持物,癥狀時(shí)有波動(dòng),晨輕暮重,活動(dòng)后加重,休息后可略緩解。無(wú)眼瞼下垂,無(wú)飲水嗆咳、吞咽困難,無(wú)呼吸困難。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院曾給予溴吡斯的明60mg,4次/d,肌無(wú)力改善不明顯。吸煙史10~20支/d×40年。查體:營(yíng)養(yǎng)不良,消瘦,心、肺、腹未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體:意識(shí)清楚,言語(yǔ)流利,高級(jí)神經(jīng)功能正常,腦神經(jīng)檢查未見異常,四肢近端肌力4級(jí),遠(yuǎn)端肌力5級(jí),肌張力正常,肩胛帶肌萎縮明顯,四肢腱反射低,雙側(cè)病理反射未引出,雙側(cè)痛觸覺對(duì)稱。(提示肌電圖:肌源性損害。重復(fù)電刺激:低頻刺激波幅無(wú)明顯變化,高頻刺激波幅遞增120%。)患者最可能的診斷為()

A.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良
B.線粒體肌病
C.重癥肌無(wú)力
D.Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征
E.多發(fā)性肌炎
F.腓骨肌萎縮癥