單項(xiàng)選擇題迪謝內(nèi)肌營(yíng)養(yǎng)不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要臨床特點(diǎn)是：只有男嬰或純合狀態(tài)下的女?huà)氩疟憩F(xiàn)癥狀，2歲開(kāi)始進(jìn)行性四肢肌無(wú)力、肌萎縮。其致病基因?yàn)椋ǎ?/strong>

A.CLCN1
B.DMD
C.DMPK
D.GJB1
E.SMN


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1.單項(xiàng)選擇題患者女，36歲，因“視力下降3個(gè)月，走路不穩(wěn)1個(gè)月”來(lái)診。脊柱MRI：脊髓內(nèi)多發(fā)病變。為顯示軸索的情況，可以選用針對(duì)某種蛋白的抗體進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色，這種蛋白是（）

A.巢蛋白（Nestin）
B.神經(jīng)絲蛋白（NF.
C.膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）
D.少突膠質(zhì)細(xì)胞轉(zhuǎn)錄因子-2（Olig-2）
E.神經(jīng)細(xì)胞核抗原（NeuN）

5.單項(xiàng)選擇題患者女，45歲，因“漸進(jìn)性肢體麻木6個(gè)月”來(lái)診。6個(gè)月前始出現(xiàn)雙側(cè)足趾麻木，此后癥狀逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)雙膝麻木、針刺感，1個(gè)月前出現(xiàn)雙側(cè)股部和雙手麻木感，并出現(xiàn)雙手活動(dòng)不靈活。神經(jīng)系統(tǒng)查體：腦神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常；雙足固有肌輕度萎縮，四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力稍低，雙側(cè)踝反射消失，雙側(cè)膝跳反射降低，雙上肢腱反射（++）、對(duì)稱(chēng)，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以下振動(dòng)覺(jué)、針刺覺(jué)明顯減退，雙手輕觸覺(jué)和針刺覺(jué)減退，龍貝格（Romberg）征（－）。神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定：運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)測(cè)定雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛后神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅下降，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常，雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)正常，感覺(jué)傳導(dǎo)測(cè)定示雙腓腸神經(jīng)、腓總神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)電位未引出，雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)電位波幅明顯降低。F波測(cè)定：雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛后神經(jīng)正常。肌電圖：雙側(cè)脛前肌呈神經(jīng)源性損害。根據(jù)該患者神經(jīng)受累的范圍，疾病類(lèi)型屬于（）

A.單神經(jīng)病
B.多發(fā)單神經(jīng)病
C.多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病
D.多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病
E.脊肌萎縮癥