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單項(xiàng)選擇題男性，40歲。因兩上肢無(wú)力伴肌萎縮、肉跳1年就診。無(wú)感覺(jué)障礙、尿失禁。體檢：兩側(cè)肩部肌力Ⅴ度，肘關(guān)節(jié)肌力Ⅴ度，腕關(guān)節(jié)肌力Ⅳ度，對(duì)掌肌及骨間肌力Ⅱ～Ⅲ度，雙上肢肌張力略增高，雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌反射（+++），右側(cè)霍夫曼征陽(yáng)性；左側(cè)巴氏征陽(yáng)性；雙側(cè)大小魚(yú)際肌、骨間肌均有不同程度萎縮。該病人首選診斷是（）。

A.格林-巴利綜合征
B.亞急性脊髓聯(lián)合變性
C.脊髓壓迫癥
D.肌萎縮側(cè)索硬化癥
E.進(jìn)行性脊肌萎縮癥

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1.單項(xiàng)選擇題男性，40歲。因兩上肢無(wú)力伴肌萎縮、肉跳1年就診。無(wú)感覺(jué)障礙、尿失禁。體檢：兩側(cè)肩部肌力Ⅴ度，肘關(guān)節(jié)肌力Ⅴ度，腕關(guān)節(jié)肌力Ⅳ度，對(duì)掌肌及骨間肌力Ⅱ～Ⅲ度，雙上肢肌張力略增高，雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌反射（+++），右側(cè)霍夫曼征陽(yáng)性；左側(cè)巴氏征陽(yáng)性；雙側(cè)大小魚(yú)際肌、骨間肌均有不同程度萎縮。本患者除臨床診斷外，還須首選哪項(xiàng)檢查以便和脊髓空洞癥相鑒別診斷（）。

A.脊柱CT掃描
B.誘發(fā)電位檢測(cè)
C.腰穿
D.椎管造影
E.頸髓磁共振成像

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2.單項(xiàng)選擇題男性，40歲。因兩上肢無(wú)力伴肌萎縮、肉跳1年就診。無(wú)感覺(jué)障礙、尿失禁。體檢：兩側(cè)肩部肌力Ⅴ度，肘關(guān)節(jié)肌力Ⅴ度，腕關(guān)節(jié)肌力Ⅳ度，對(duì)掌肌及骨間肌力Ⅱ～Ⅲ度，雙上肢肌張力略增高，雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌反射（+++），右側(cè)霍夫曼征陽(yáng)性；左側(cè)巴氏征陽(yáng)性；雙側(cè)大小魚(yú)際肌、骨間肌均有不同程度萎縮?；颊呷缱黾‰妶D檢查，應(yīng)該表現(xiàn)為（）。

A.運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減低
B.感覺(jué)傳導(dǎo)速度減低
C.肌顫電位，肌肉失神經(jīng)支配
D.肌源性損害
E.重復(fù)電刺激后動(dòng)作電位幅度衰減20%

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3.單項(xiàng)選擇題男，52歲，雙下肢僵硬乏力2年，雙上肢乏力伴肌萎縮半年。體檢：雙手大小魚(yú)際肌萎縮，可見(jiàn)肌纖維震顫，四肢痙攣性肌張力增高，四肢肌力4級(jí)，髕陣攣陽(yáng)性，踝陣攣陽(yáng)性，雙側(cè)Babinski征（+）。病變累及的解剖結(jié)構(gòu)是（）。

A.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元
B.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元
C.皮質(zhì)脊髓束
D.脊髓前角
E.上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

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4.單項(xiàng)選擇題患者女，42歲，左側(cè)面頰發(fā)作性電擊樣疼痛2年，每次約10～20秒，打呵欠時(shí)可以誘發(fā)，查體無(wú)陽(yáng)性體征。最可能的診斷是（）.

A.非典型面痛
B.多發(fā)性硬化
C.鼻竇炎
D.三叉神經(jīng)痛
E.面神經(jīng)炎

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5.單項(xiàng)選擇題男，52歲，雙下肢僵硬乏力2年，雙上肢乏力伴肌萎縮半年。體檢：雙手大小魚(yú)際肌萎縮，可見(jiàn)肌纖維震顫，四肢痙攣性肌張力增高，四肢肌力4級(jí)，髕陣攣陽(yáng)性，踝陣攣陽(yáng)性，雙側(cè)Babinski征（+）。幫助診斷的首選檢查是（）。

A.腰穿腦脊液檢查
B.肌電圖檢查
C.脊髓CT
D.脊髓MRI
E.葉酸及維生素B₁₂測(cè)定

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