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單項(xiàng)選擇題男性患者，45歲，雙手骨間肌及大小魚(yú)際肌肌肉萎縮1年，雙手指活動(dòng)不靈3個(gè)月，查體雙手遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，雙手骨間肌及大小魚(yú)際肌肌肉萎縮，以右側(cè)為重，無(wú)感覺(jué)障礙，四肢腱反射活躍，雙病理征陽(yáng)性。若肌電圖顯示神經(jīng)源性改變，可見(jiàn)纖顫電位和正銳波，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，考慮哪種病可能性大（）。

A.周圍神經(jīng)病
B.脊髓型頸椎病
C.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病
D.脊肌萎縮癥
E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

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1.單項(xiàng)選擇題男性患者，45歲，雙手骨間肌及大小魚(yú)際肌肌肉萎縮1年，雙手指活動(dòng)不靈3個(gè)月，查體雙手遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，雙手骨間肌及大小魚(yú)際肌肌肉萎縮，以右側(cè)為重，無(wú)感覺(jué)障礙，四肢腱反射活躍，雙病理征陽(yáng)性。此患者首選檢查是什么（）。

A.頭顱CT
B.肌電圖
C.腦電圖
D.肌肉活檢
E.頸髓MRI

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2.單項(xiàng)選擇題患者，男性，58歲，進(jìn)行性人格改變和智能減退2年?；颊哂?年前開(kāi)始緩慢出現(xiàn)人格改變，性格變得內(nèi)向、孤僻和吝嗇，并出現(xiàn)記憶力減退，對(duì)剛發(fā)生的事情不能記憶。近來(lái)出現(xiàn)幻聽(tīng)和幻視。查體發(fā)現(xiàn)精神抑郁，注意力渙散，記憶力、定向力和計(jì)算力均減退，行動(dòng)遲緩。其他未見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。頭顱MRI發(fā)現(xiàn)腦萎縮，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大本病例的腦組織病理檢查可能出現(xiàn)的改變是（）。

A.中腦黑質(zhì)神經(jīng)元缺失
B.神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)Lewy小體
C.神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)元纖維纏結(jié)
D.廣泛的神經(jīng)元空泡樣變性
E.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生不顯著

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3.單項(xiàng)選擇題患者，男性，58歲，進(jìn)行性人格改變和智能減退2年。患者于2年前開(kāi)始緩慢出現(xiàn)人格改變，性格變得內(nèi)向、孤僻和吝嗇，并出現(xiàn)記憶力減退，對(duì)剛發(fā)生的事情不能記憶。近來(lái)出現(xiàn)幻聽(tīng)和幻視。查體發(fā)現(xiàn)精神抑郁，注意力渙散，記憶力、定向力和計(jì)算力均減退，行動(dòng)遲緩。其他未見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。頭顱MRI發(fā)現(xiàn)腦萎縮，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大本患者應(yīng)考慮（）。

A.血管性癡呆
B.阿爾茨海默病
C.路易體癡呆
D.Pick病
E.多系統(tǒng)萎縮

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4.單項(xiàng)選擇題男性，38歲。因進(jìn)行性兩上肢無(wú)力伴手肌萎縮、肉跳2年來(lái)診。神經(jīng)系統(tǒng)體檢：兩上肢三角肌、肱二頭肌及前臂肌肉均見(jiàn)輕度萎縮，兩側(cè)大、小魚(yú)際肌、骨間肌明顯萎縮；兩側(cè)三角肌肌力Ⅳ度，肘關(guān)節(jié)屈伸肌力Ⅴ度，腕關(guān)節(jié)肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，雙上肢肌張力低下；肱二頭肌、肱三頭肌腱反射（±）。應(yīng)首先考慮的疾病是（）。

A.腦血管意外
B.臂叢神經(jīng)損傷
C.脊髓壓迫癥
D.脊髓空洞癥
E.進(jìn)行性脊肌萎縮癥

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5.單項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化下列哪部位常首先受累（）。

A.胸段脊髓
B.頸段脊髓
C.腰段脊髓
D.頸膨大前角細(xì)胞
E.以上均不正確

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