單項選擇題患兒10個月，4個月后出現(xiàn)智力低下，有時出現(xiàn)抽搐，尿霉臭。體檢：發(fā)育落后，表情呆滯，頭發(fā)黃褐色，皮膚白皙，腱反射亢進，腦電圖有較多棘-慢波。此病典型病例主要是由于肝內(nèi)缺乏（）。
A.酪氨酸酶
B.苯丙氨酸羧化酶
C.羥基丙酮氧化酶
D.尿黑酸酶
E.谷氨酸脫羧酶
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1.單項選擇題患兒10個月，4個月后出現(xiàn)智力低下，有時出現(xiàn)抽搐，尿霉臭。體檢：發(fā)育落后，表情呆滯，頭發(fā)黃褐色，皮膚白皙，腱反射亢進，腦電圖有較多棘-慢波。此患兒的疾病可能性最大為（）。
A.小運動型發(fā)作
B.嬰兒痙攣癥
C.唐氏綜合征（先天愚型）
D.苯丙酮尿癥
E.黏多糖病
2.單項選擇題患兒10個月，4個月后出現(xiàn)智力低下，有時出現(xiàn)抽搐，尿霉臭。體檢：發(fā)育落后，表情呆滯，頭發(fā)黃褐色，皮膚白皙，腱反射亢進，腦電圖有較多棘-慢波。明確診斷后，即給予合理治療，能達到下列效果，但除了（）。
A.癲癎發(fā)作控制
B.生長發(fā)育改善
C.腦損害恢復
D.皮膚毛發(fā)色澤恢復
E.腦電圖癲癎樣放電消失
3.單項選擇題女，24歲，售貨員，經(jīng)常頭暈3個月，左上肢易乏力，發(fā)麻，門診檢查：右上肢血壓25．3／13．3kPa（190／100mmHg），左上肢13．3／6．7kPa（100／50mmHg）。左側(cè)頸部聞及血管性雜音。局部血管觸痛，中上腹及背部聞及血管性雜音多次復查血壓，右上肢舒張壓>13．3kPa（100mmHg），常伴心悸，心率快，既往有糖尿病史，決定選用降壓藥，從病理生理看，下述何種不應選用（）。
A.硝苯地平（鈣拮抗藥）
B.氯噻嗪（利尿藥）
C.卡托普利（ACE抑制藥）
D.美托普利（β受體阻滯藥）
E.哌唑嗪（α受體阻滯藥）
4.單項選擇題女，24歲，售貨員，經(jīng)常頭暈3個月，左上肢易乏力，發(fā)麻，門診檢查：右上肢血壓25．3／13．3kPa（190／100mmHg），左上肢13．3／6．7kPa（100／50mmHg）。左側(cè)頸部聞及血管性雜音。局部血管觸痛，中上腹及背部聞及血管性雜音住院期間強的潑尼松（強的松）治療30mg／d，4周后血沉由70mm／h逐漸減至20mm／h，藥物劑量也漸減至15mg／d，擬出院，以后的治療應（）。
A.癥狀緩解即可停用
B.間隔3個月用1個療程激素
C.用最小維持量，堅持至少1年
D.有癥狀時用
E.換用其他制劑如地塞米松
5.單項選擇題女，24歲，售貨員，經(jīng)常頭暈3個月，左上肢易乏力，發(fā)麻，門診檢查：右上肢血壓25．3／13．3kPa（190／100mmHg），左上肢13．3／6．7kPa（100／50mmHg）。左側(cè)頸部聞及血管性雜音。局部血管觸痛，中上腹及背部聞及血管性雜音下述何項檢查對明確診斷最有幫助（）。
A.24小時動態(tài)血壓監(jiān)測
B.血尿肌酐及肌酐清除率
C.血腎上腺素，去甲腎上腺素水平
D.X線血管造影
E.酚妥拉明試驗