多項選擇題患者男,24歲,因“不敢走夜路,系扣困難3年,四肢遠端消瘦、無力1年,進行性走路不穩(wěn)3個月”來診。查體:智力好,指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩(wěn),四肢遠端消瘦,弓形足,雙側(cè)跟腱反射消失,(+),雙側(cè)病理反射陽性。可能的診斷有()

A.周圍神經(jīng)病
B.肌病
C.脊髓小腦共濟失調(diào)
D.感覺運動神經(jīng)病
E.吉蘭-巴雷綜合征
F.后側(cè)索綜合征或亞急性聯(lián)合變性


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1.多項選擇題患者男,24歲,因“不敢走夜路,系扣困難3年,四肢遠端消瘦、無力1年,進行性走路不穩(wěn)3個月”來診。查體:智力好,指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩(wěn),四肢遠端消瘦,弓形足,雙側(cè)跟腱反射消失,(+),雙側(cè)病理反射陽性。關于該患者,敘述正確的有()

A.為小腦共濟失調(diào)
B.不能走夜路說明有深感覺障礙
C.其共濟失調(diào)符合深感覺障礙共濟失調(diào)
D.系扣困難是無力引起的
E.龍貝格征陽性說明有小腦損害
F.龍貝格征陽性支持深感覺障礙

4.單項選擇題患者男,18歲,因“進行性行走不穩(wěn)和肢體協(xié)調(diào)困難6年”來診。家族史:父母為近親結(jié)婚,同胞3人,長兄走路不穩(wěn),于16歲死亡,死因不詳,家族中無其他患者。查體:構音障礙,肢體和軀干共濟失調(diào),雙下肢振動覺和定位覺障礙,腱反射消失,雙側(cè)病理反射陽性,弓形足。

下列治療方法中最合理的是()
 

A.口服維生素A100U·kg-1·d-1,維生素E14400U/d,維生素K5mg/d
B.口服維生素E600~2400mg/d,根據(jù)臨床表現(xiàn)調(diào)整劑量
C.口服維生素E600~2400mg/d,根據(jù)血清維生素E濃度調(diào)整劑量
D.口服輔酶Q10300~3000mg/d
E.大劑量免疫球蛋白