簡述局限性硬皮病的臨床表現(xiàn)。

患者女性，40歲，不明原因不規(guī)則發(fā)熱2個(gè)月，體溫最高達(dá)39.8℃，伴有四肢大小關(guān)節(jié)疼痛，逐漸發(fā)展至全身肌肉酸痛，起床困難，吞硬飯有梗阻感，有時(shí)飲水嗆咳，2個(gè)月來體重減輕5kg。查體：重癥病容，額部、雙上瞼皮膚水腫性紅斑，胸前三角區(qū)皮膚發(fā)紅，頸后部、肩部皮膚有異色樣改變，雙臂不能上抬，下蹲、起立均困難。該患者最可能的診斷是什么?應(yīng)進(jìn)一步做何檢查，應(yīng)與什么病相鑒別?

皮膚異色癥（poikeloderma）

簡述CREST綜合征的臨床特點(diǎn)。

簡述皮肌炎的臨床表現(xiàn)。

Gottron丘疹

基質(zhì)內(nèi)大量蛋白多糖聚合體形成有許多微小孔隙的分子篩，可限制細(xì)菌等有害物質(zhì)的擴(kuò)散，是一道防御屏障。

在患過敏性疾病或寄生蟲病時(shí)，血液中嗜堿性粒細(xì)胞增多。

膠原纖維的韌性大，抗拉力強(qiáng)，而彈性纖維兼有彈性和韌性。

試述皮肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并列舉需要鑒別診斷的疾病。