基質(zhì)內(nèi)大量蛋白多糖聚合體形成有許多微小孔隙的分子篩，可限制細菌等有害物質(zhì)的擴散，是一道防御屏障。

刀砍狀硬皮病（frontoparietal）

在骨髓造血功能發(fā)生障礙的病人，網(wǎng)織紅細胞的計數(shù)降低。

黃色脂肪組織具有維持體溫、緩沖、保護和填充等作用，主要分布在皮下、網(wǎng)膜、系膜和腎脂肪囊等處，是體內(nèi)最大的貯能庫。

溶血后殘留的紅細胞膜骨架稱為血影。

Heliotrope征

肥大細胞常沿小血管廣泛分布，在身體與外界接觸的部位，如皮膚、呼吸道和消化道的結(jié)締組織內(nèi)較多。

簡述局限性硬皮病的臨床表現(xiàn)。

成纖維細胞所合成和分泌的蛋白質(zhì)等成分，構(gòu)成了疏松結(jié)締組織的各種纖維和基質(zhì)。

患者女性，40歲，不明原因不規(guī)則發(fā)熱2個月，體溫最高達39.8℃，伴有四肢大小關(guān)節(jié)疼痛，逐漸發(fā)展至全身肌肉酸痛，起床困難，吞硬飯有梗阻感，有時飲水嗆咳，2個月來體重減輕5kg。查體：重癥病容，額部、雙上瞼皮膚水腫性紅斑，胸前三角區(qū)皮膚發(fā)紅，頸后部、肩部皮膚有異色樣改變，雙臂不能上抬，下蹲、起立均困難。該患者最可能的診斷是什么?應(yīng)進一步做何檢查，應(yīng)與什么病相鑒別?