名詞解釋細胞色素P450酶
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1.配伍題是一種罕見的遺傳性β細胞功能缺陷癥，屬常染色體顯性遺傳()胰島β細胞破壞，胰島素分泌絕對缺乏所造成，必須使用胰島素治療()胰島β細胞分泌胰島素不足和/或靶細胞對胰島素不敏感所致的糖尿病()多在出生后6周內發(fā)病，血糖增高，尿糖及酮體陽性，經(jīng)小量胰島素治療即可恢復()有些先天性代謝病可發(fā)生糖尿，依靠空腹血糖或葡萄糖耐量試驗可與糖尿病相鑒別()
A．Ⅰ型糖尿病
B．Ⅱ型糖尿病
C．非糖尿病性葡萄糖尿
D．嬰兒暫時性糖尿
E．青年成熟期發(fā)病型糖尿病
2.配伍題11β-羥化酶缺陷癥()單純男性化型CAH()17-羥化酶缺乏癥()失鹽型CAH()18-羥化酶缺乏癥()
A．血Na↓，K↑，PRA↑↑，17-OHP↑↑
B．血NaN，KN，PRA↑，17-OHP↑↑
C．血Na↑，K↓，PRA↓，17-OHP↑
D．血Na↑，K↓，PRA↓，17-OHP↓
E．血Na↓，K↑，PRA↑，17-OHPN
3.配伍題患兒動作發(fā)育遲緩、生長落后，智力正常，皮膚正常，血鈣低，堿性磷酸酶升高()生長發(fā)育落后，智力低下，皮膚正常，眼距寬，外眼角上斜、鼻梁低、無黏液水腫，常伴有其他先天畸形()常為過期產，反應低下，常有腹脹，便秘，臍疝，生理性黃疸延長()共濟失調，痙攣性癱瘓，聾啞，智力低下，身材正常()身材矮小，智力低下，黏液性水腫，血清T4降低，TSH增高()
A．地方性甲低“神經(jīng)性”綜合征
B．地方性甲低“黏液水腫性”綜合征
C．新生兒期甲低
D．21-三體綜合征
E．佝僂病
4.配伍題多為女性，除性早熟征象外，尚有皮膚咖啡色素斑和骨纖維發(fā)育不良()常小于2歲，乳腺僅輕度發(fā)育，且呈現(xiàn)周期性變化，不伴骨骼發(fā)育提前()由于下丘腦對性激素的負反饋的敏感性下降，使促性腺激素釋放激素過早分泌所致()有第二性征的發(fā)育，有性激素水平的升高，無性腺的發(fā)育()下丘腦-垂體-性腺軸功能過早啟動，除有第二性征的發(fā)育外，還有性腺的發(fā)育()
A．體質性性早熟
B．真性性早熟
C．假性性早熟
D．單純性乳房早發(fā)育
E．McCune-Albright綜合征
5.配伍題加壓素試驗中，尿滲透壓上升峰值超過給藥前的50%()加壓素試驗中，尿滲透壓上升峰值超過給藥前的9%～50%()加壓素試驗中，尿滲透壓上升峰值超過給藥前的9%以下()
A．完全性中樞性尿崩癥
B．部分性尿崩癥
C．腎性尿崩癥
D．以上都不是