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配伍題是一種罕見的遺傳性β細(xì)胞功能缺陷癥，屬常染色體顯性遺傳()|胰島β細(xì)胞破壞，胰島素分泌絕對(duì)缺乏所造成，必須使用胰島素治療()|胰島β細(xì)胞分泌胰島素不足和/或靶細(xì)胞對(duì)胰島素不敏感所致的糖尿病()|多在出生后6周內(nèi)發(fā)病，血糖增高，尿糖及酮體陽(yáng)性，經(jīng)小量胰島素治療即可恢復(fù)()|有些先天性代謝病可發(fā)生糖尿，依靠空腹血糖或葡萄糖耐量試驗(yàn)可與糖尿病相鑒別()

A．Ⅰ型糖尿病
B．Ⅱ型糖尿病
C．非糖尿病性葡萄糖尿
D．嬰兒暫時(shí)性糖尿
E．青年成熟期發(fā)病型糖尿病

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1.配伍題11β-羥化酶缺陷癥()
單純男性化型CAH()
17-羥化酶缺乏癥()
失鹽型CAH()
18-羥化酶缺乏癥()

A．血Na↓，K↑，PRA↑↑，17-OHP↑↑
B．血NaN，KN，PRA↑，17-OHP↑↑
C．血Na↑，K↓，PRA↓，17-OHP↑
D．血Na↑，K↓，PRA↓，17-OHP↓
E．血Na↓，K↑，PRA↑，17-OHPN

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2.配伍題患兒動(dòng)作發(fā)育遲緩、生長(zhǎng)落后，智力正常，皮膚正常，血鈣低，堿性磷酸酶升高()
生長(zhǎng)發(fā)育落后，智力低下，皮膚正常，眼距寬，外眼角上斜、鼻梁低、無(wú)黏液水腫，常伴有其他先天畸形()
常為過(guò)期產(chǎn)，反應(yīng)低下，常有腹脹，便秘，臍疝，生理性黃疸延長(zhǎng)()
共濟(jì)失調(diào)，痙攣性癱瘓，聾啞，智力低下，身材正常()
身材矮小，智力低下，黏液性水腫，血清T4降低，TSH增高()

A．地方性甲低“神經(jīng)性”綜合征
B．地方性甲低“黏液水腫性”綜合征
C．新生兒期甲低
D．21-三體綜合征
E．佝僂病

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3.配伍題多為女性，除性早熟征象外，尚有皮膚咖啡色素斑和骨纖維發(fā)育不良()
常小于2歲，乳腺僅輕度發(fā)育，且呈現(xiàn)周期性變化，不伴骨骼發(fā)育提前()
由于下丘腦對(duì)性激素的負(fù)反饋的敏感性下降，使促性腺激素釋放激素過(guò)早分泌所致()
有第二性征的發(fā)育，有性激素水平的升高，無(wú)性腺的發(fā)育()
下丘腦-垂體-性腺軸功能過(guò)早啟動(dòng)，除有第二性征的發(fā)育外，還有性腺的發(fā)育()

A．體質(zhì)性性早熟
B．真性性早熟
C．假性性早熟
D．單純性乳房早發(fā)育
E．McCune-Albright綜合征

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4.配伍題加壓素試驗(yàn)中，尿滲透壓上升峰值超過(guò)給藥前的50%()
加壓素試驗(yàn)中，尿滲透壓上升峰值超過(guò)給藥前的9%～50%()
加壓素試驗(yàn)中，尿滲透壓上升峰值超過(guò)給藥前的9%以下()

A．完全性中樞性尿崩癥
B．部分性尿崩癥
C．腎性尿崩癥
D．以上都不是

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5.配伍題糖尿病的診斷()
診斷中樞性尿崩癥()
鑒別中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥()
生長(zhǎng)激素缺乏癥篩查試驗(yàn)()
生長(zhǎng)激素缺乏癥確診試驗(yàn)()

A．生理試驗(yàn)
B．可樂(lè)定試驗(yàn)
C．加壓素試驗(yàn)
D．禁水試驗(yàn)
E．葡萄糖耐量試驗(yàn)

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