單項選擇題男,4歲。進食蠶豆后次日,突然面色蒼白,尿液呈紅茶樣來院急診。查體:體溫37℃,神志清,貧血貌,鞏膜輕度黃染,HR100次/分,心尖區(qū)可及2/6級收縮期雜音,肺、腹部無特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī):Hb68g/L,RBC2.8×1012/L,Ret6.0%,WBC15×109/L,PLT203×109/L。目前最適當?shù)奶幚硎牵ǎ?/strong>
A.激素
B.輸母血
C.輸G-6PD正常的濃縮紅細胞
D.水化,堿化尿液,疏通微循環(huán),保持電解質(zhì)平衡
E.輸三洗血+激素
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1.單項選擇題男,4歲。進食蠶豆后次日,突然面色蒼白,尿液呈紅茶樣來院急診。查體:體溫37℃,神志清,貧血貌,鞏膜輕度黃染,HR100次/分,心尖區(qū)可及2/6級收縮期雜音,肺、腹部無特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī):Hb68g/L,RBC2.8×1012/L,Ret6.0%,WBC15×109/L,PLT203×109/L。該病尚與下列哪類貧血有關(guān),除了()
A.伯氨喹型藥物引起的溶血性貧血
B.新生兒溶血性貧血
C.先天性非球形細胞性溶血性貧血
D.感染誘發(fā)的溶血
E.遺傳性球形紅細胞增多癥
2.單項選擇題男,4歲。進食蠶豆后次日,突然面色蒼白,尿液呈紅茶樣來院急診。查體:體溫37℃,神志清,貧血貌,鞏膜輕度黃染,HR100次/分,心尖區(qū)可及2/6級收縮期雜音,肺、腹部無特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī):Hb68g/L,RBC2.8×1012/L,Ret6.0%,WBC15×109/L,PLT203×109/L。如診斷為蠶豆病,下列哪項結(jié)果最有診斷意義()
A.尿含鐵血黃素試驗陽性
B.網(wǎng)織紅細胞增高
C.血漿結(jié)合珠蛋白降低
D.血漿游離血紅蛋白升高
E.RBC-G-6PD活性降低
3.單項選擇題男,4歲。進食蠶豆后次日,突然面色蒼白,尿液呈紅茶樣來院急診。查體:體溫37℃,神志清,貧血貌,鞏膜輕度黃染,HR100次/分,心尖區(qū)可及2/6級收縮期雜音,肺、腹部無特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī):Hb68g/L,RBC2.8×1012/L,Ret6.0%,WBC15×109/L,PLT203×109/L。最可能的診斷是()
A.珠蛋白生成障礙性貧血
B.自身免疫性溶血性貧血
C.遺傳性球形紅細胞增多癥
D.G-6PD缺乏癥
E.營養(yǎng)性缺鐵性貧血
4.單項選擇題男,4歲。進食蠶豆后次日,突然面色蒼白,尿液呈紅茶樣來院急診。查體:體溫37℃,神志清,貧血貌,鞏膜輕度黃染,HR100次/分,心尖區(qū)可及2/6級收縮期雜音,肺、腹部無特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī):Hb68g/L,RBC2.8×1012/L,Ret6.0%,WBC15×109/L,PLT203×109/L。下列何種檢查最有助于診斷()
A.Coombs試驗
B.血紅蛋白電泳
C.高鐵血紅蛋白還原試驗
D.紅細胞滲透脆性試驗
E.骨髓涂片
5.單項選擇題
患兒,13歲,高熱1周,抗生素治療無效,胸骨壓痛陽性。淺表淋巴結(jié)及肝脾不大,白細胞3.0×109/L,血紅蛋白20g/L,血小板5×109/L,骨髓原始細胞增多,以胞漿內(nèi)有粗大顆粒的幼稚細胞占多數(shù),亦見Auer小體。
治療該并發(fā)癥最有效的措施是()
A.用羥基脲迅速降低白細胞
B.消除誘因,治療原發(fā)病的同時盡早應(yīng)用肝素
C.堿化尿液,別嘌呤醇口服
D.鞘內(nèi)注射MTX,Ara-C
E.加大化療劑量或放療