單項選擇題男孩，10歲。自幼面色蒼白，近2年加重伴頭暈、倦怠就診。體檢：重度貧血貌，鞏膜輕度黃染，肝肋下1cm，脾肋下3cm?；灒貉t蛋白68g／L，網(wǎng)織紅細胞0.18（18%），白細胞及血小板正常。骨髓涂片幼紅細胞增生明顯活躍，Coombs試驗（－），Ham試驗（－），紅細胞脆性試驗正常，自體溶血試驗增強，加葡萄糖液不能糾正，加ATP能糾正。診斷為先天性溶血性貧血。最可能的疾病診斷是（）
A.遺傳性球形細胞增多癥
B.葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.海洋性貧血
你可能感興趣的試題
1.單項選擇題患者5月份發(fā)病，進食新鮮蠶豆5粒后2天，突然出現(xiàn)全身不適、乏力、低熱、嘔吐、腹痛，貧血嚴重，黃疸顯著，伴血紅蛋白尿。該患者應(yīng)（）
A.禁食生冷
B.禁食蠶豆
C.禁食辛辣
D.禁食糖類
E.禁食肉食
2.單項選擇題患者5月份發(fā)病，進食新鮮蠶豆5粒后2天，突然出現(xiàn)全身不適、乏力、低熱、嘔吐、腹痛，貧血嚴重，黃疸顯著，伴血紅蛋白尿。該患者應(yīng)診斷為（）
A.血紅蛋白病
B.自身免疫性溶血性貧血
C.蠶豆病
D.遺傳性球形紅細胞增多癥
E.急性溶血性貧血
3.單項選擇題患者，男，15歲，貧血貌、黃疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g／L，網(wǎng)織紅細胞0.06，白細胞和血小板數(shù)正常。骨髓增生明顯活躍，以組系增生為主，紅細胞滲透脆性試驗：在0.70%鹽水溶液中開始溶血。其父也有輕度貧血及黃疸。最有價值的治療是（）
A.補鐵
B.腎上腺皮質(zhì)激素
C.脾切除
D.輸血
E.葉酸及維生素B12
4.單項選擇題患者，男，15歲，貧血貌、黃疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g／L，網(wǎng)織紅細胞0.06，白細胞和血小板數(shù)正常。骨髓增生明顯活躍，以組系增生為主，紅細胞滲透脆性試驗：在0.70%鹽水溶液中開始溶血。其父也有輕度貧血及黃疸。欲完善診斷依據(jù)，還應(yīng)選作哪項檢查（）
A.外周血涂片觀察
B.血清鐵蛋白
C.血紅蛋白電泳
D.高鐵血紅蛋白還原試驗
E.抗人球蛋白試驗
5.單項選擇題患者，男，15歲，貧血貌、黃疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g／L，網(wǎng)織紅細胞0.06，白細胞和血小板數(shù)正常。骨髓增生明顯活躍，以組系增生為主，紅細胞滲透脆性試驗：在0.70%鹽水溶液中開始溶血。其父也有輕度貧血及黃疸。本病人最可能的診斷是（）
A.海洋性貧血
B.缺鐵性貧血
C.遺傳性球形細胞增多癥
D.異常血紅蛋白病
E.葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏