單項選擇題男孩，10歲。自幼面色蒼白，近2年加重伴頭昏、倦怠就診。體檢：重度貧血貌，鞏膜輕度黃染，肝肋下1cm，脾肋下3cm?；灒篐b68g／L，網(wǎng)織紅細胞0．18（18％），白細胞及血小板正常。骨髓涂片幼紅細胞增生明顯活躍，Coombs試驗（-），Ham’s試驗（-），紅細胞脆性試驗正常，自體溶血試驗增強，加葡萄糖液不能糾正，加ATP能糾正。診斷為先天性溶血性貧血。最可能的疾病診斷是（）
A.遺傳性球形細胞增多癥
B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.海洋性貧血
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1.單項選擇題患者貧血臨床表現(xiàn)，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網(wǎng)織紅細胞15％，白細胞、血小板正常，骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍，Coombs試驗陰性；Ham試驗陰性，紅細胞滲透脆性試驗正常；自溶試驗增強，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血Coombs試驗對診斷何種病有意義（）
A.PNH
B.再生障礙性貧血
C.G-6-PD缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血
2.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機制為（）
A.獲得性紅細胞膜缺陷
B.遺傳性紅細胞膜缺陷
C.紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細胞自身抗體產(chǎn)生
3.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液屬于上述發(fā)病機制的溶血性貧血是（）
A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.G-6-PD缺乏癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.PNH
E.高鐵血紅蛋白血癥
4.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病，關(guān)于該疾病的正確敘述是（）
A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗溶血>5％，加ATP不能減輕溶血
C.紅細胞滲透脆性試驗示脆性增加，紅細胞壽命縮短
D.可分為水腫細胞型、干細胞型和其他型
E.病變來源于造血干細胞的突變，是一種克隆病
5.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液下列各項檢查對診斷該病都較有價值，需除外（）
A.外周血涂片檢查
B.紅細胞直徑測定
C.紅細胞厚度測定
D.骨髓涂片檢查
E.紅細胞滲透脆性試驗