多項選擇題患者男，40歲，因“無痛性肉眼血尿2個月”來診。既往患視網(wǎng)膜血管瘤。有腎癌家族史。此VHL病的治療措施包括（）（提示腫瘤單發(fā)，最大徑為5cm。）

A.觀察、等待
B.以腎癌根治術為金標準
C.優(yōu)先選擇保留腎單位手術（NSS）
D.NSS術后必須嚴密觀察
E.腫瘤復發(fā)需反復進行手術治療
F.可嘗試消融術治療局部復發(fā)腫瘤
G.VHL病進展很快，對放療敏感
H.以化療為主


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1.單項選擇題患者男，40歲，因“無痛性肉眼血尿2個月”來診。既往患視網(wǎng)膜血管瘤。有腎癌家族史。最可能的診斷為（）（提示查體：無異常。IVP：左腎上盞拉長，變窄，邊緣不規(guī)則。）

A.VHL病
B.遺傳性乳頭狀腎細胞癌
C.遺傳性平滑肌瘤病腎癌
D.Birt-Hogg-Dube綜合征
E.結節(jié)性硬化綜合征
F.腎盂癌
G.腎錯構瘤
H.Wilms瘤

3.多項選擇題患者男，40歲，因“無痛性肉眼血尿2個月”來診。既往患視網(wǎng)膜血管瘤。有腎癌家族史。關于VHL病保留腎單位手術，敘述正確的有（）（提示經過慎重考慮患者接受手術治療。）

A.早期控制血管，避免缺血性腎損傷
B.完整切除腫瘤并保證切緣陰性
C.精確縫合腎集合系統(tǒng)精細止血
D.利用腎周脂肪、筋膜、腹膜或氧化纖維素覆蓋并關閉腎切除斷端
E.盡可能多的保留腎組織
F.局部進展性腫瘤或者已有轉移性疾病患者亦可手術
G.開放性手術不再是NSS的標準術式
H.術后局部腫瘤復發(fā)率與開放性手術治療相同

4.多項選擇題患者男，40歲，因“無痛性肉眼血尿2個月”來診。既往患視網(wǎng)膜血管瘤。有腎癌家族史。仍診斷為VHL病的依據(jù)有（）（提示VHL基因測序未發(fā)現(xiàn)異常。）

A.具有明確家族史的單發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤或中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤
B.至少有2個視網(wǎng)膜血管瘤或中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤
C.手術標本病理類型為透明細胞癌
D.患病年齡較早
E.腎腫瘤為雙側、多發(fā)
F.同時伴有嗜鉻細胞瘤、腎癌，胰腺、附睪等部位病損
G.一個血管母細胞瘤伴內臟實質腫瘤
H.不能診斷為遺傳性腎癌