單項(xiàng)選擇題患者男，54歲，因“漸進(jìn)性肢體無力8個(gè)月”來診。8個(gè)月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動(dòng)不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個(gè)月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級(jí)，雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力減退，腱反射減弱，雙側(cè)病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。診斷是（提示血SMNgene檢測(cè)：正常。血雄激素受體基因檢測(cè)：第1號(hào)外顯子CAG重復(fù)數(shù)為50。）（）
A.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病
B.肯尼迪?。↘ennedydiseasE.
C.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
D.頸椎病
E.脊肌萎縮癥
F.周圍神經(jīng)病
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1.多項(xiàng)選擇題患者男，54歲，因“漸進(jìn)性肢體無力8個(gè)月”來診。8個(gè)月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動(dòng)不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個(gè)月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級(jí)，雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力減退，腱反射減弱，雙側(cè)病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。行肌電圖檢查時(shí)，可選擇的肌肉包括（）
A.胸鎖乳突肌
B.上肢肌
C.下肢肌
D.胸段脊旁肌
E.舌肌
F.肛門括約肌
2.單項(xiàng)選擇題患者男，54歲，因“漸進(jìn)性肢體無力8個(gè)月”來診。8個(gè)月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動(dòng)不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個(gè)月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級(jí)，雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力減退，腱反射減弱，雙側(cè)病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。為明確診斷，首選檢查為（）
A.空腹血糖
B.腦脊液檢查
C.神經(jīng)節(jié)苷脂抗體
D.頸部MRI
E.神經(jīng)傳導(dǎo)＋肌電圖
F.肌肉活檢
3.多項(xiàng)選擇題患者男，54歲，因“漸進(jìn)性肢體無力8個(gè)月”來診。8個(gè)月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動(dòng)不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個(gè)月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級(jí)，雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力減退，腱反射減弱，雙側(cè)病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。為明確診斷，須進(jìn)一步檢查（提示神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定：雙下肢感覺神經(jīng)傳導(dǎo)異常，雙上肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常，上下肢周圍神經(jīng)節(jié)段傳導(dǎo)測(cè)定未見傳導(dǎo)阻滯；肌電圖見廣泛神經(jīng)源性損害。）（）
A.腦脊液檢查
B.血運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元存活基因（SMNgenE.檢測(cè)
C.血雄激素受體基因檢測(cè)
D.頸椎MRI
E.肌肉活檢
F.神經(jīng)活檢
4.單項(xiàng)選擇題迪謝內(nèi)肌營(yíng)養(yǎng)不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要臨床特點(diǎn)是：只有男嬰或純合狀態(tài)下的女嬰才表現(xiàn)癥狀，2歲開始進(jìn)行性四肢肌無力、肌萎縮。其遺傳方式為（）
A.常染色體隱性遺傳
B.常染色體顯性遺傳
C.性連鎖隱性遺傳
D.X連鎖顯性遺傳
E.線粒體遺傳
5.單項(xiàng)選擇題迪謝內(nèi)肌營(yíng)養(yǎng)不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要臨床特點(diǎn)是：只有男嬰或純合狀態(tài)下的女嬰才表現(xiàn)癥狀，2歲開始進(jìn)行性四肢肌無力、肌萎縮。其致病基因?yàn)椋ǎ?/a>
A.CLCN1
B.DMD
C.DMPK
D.GJB1
E.SMN
最新試題
為顯示軸索的情況，可以選用針對(duì)某種蛋白的抗體進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色，這種蛋白是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
確定診斷是（提示實(shí)驗(yàn)室檢查：血抗-Hu（＋），余自身抗體均陰性，血腫瘤標(biāo)志物水平均正常。全腹彩色超聲：正常。胸部CT：右下肺一團(tuán)塊影。）（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
可能的診斷主要有（）
題型：多項(xiàng)選擇題
最不可能的病因是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
其神經(jīng)病變最可能的病理基礎(chǔ)是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
為明確診斷，可以選用的特殊染色是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
下一步應(yīng)檢查（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
目前最應(yīng)檢查（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
不能發(fā)現(xiàn)該動(dòng)脈狹窄或閉塞的檢查是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
確診本病最為可靠的MRI影像特征是（）
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題