單項(xiàng)選擇題患者男，45歲，因“左上肢無力伴肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至右上肢1年余，行走困難近6個(gè)月”來診。查體：腦神經(jīng)未見異常；雙上肢肌肉明顯萎縮，遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級，近端肌力Ⅳ級，可見明顯肌束顫動；雙下肢肌力Ⅴ-級，肌張力明顯升高；四肢腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性；共濟(jì)運(yùn)動正常，深、淺感覺正常。針對本病的治療，有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的是（）

A.肌酸
B.神經(jīng)生長因子
C.輔酶Q10
D.維生素E
E.利魯唑


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2.單項(xiàng)選擇題患者男，26歲，因“反復(fù)發(fā)作運(yùn)動后疼痛及肌紅蛋白尿2個(gè)月”來診。該患者最可能是缺乏（）

A.中鏈酰基輔酶A脫氫酶
B.長鏈?；o酶A脫氫酶
C.肉毒堿?；舛緣A易位酶
D.肉毒堿棕櫚轉(zhuǎn)移酶
E.磷酸化酶

3.單項(xiàng)選擇題患者男，6歲，因“上樓困難1年”來診。查體：雙下肢無力，近端為主，腓腸肌肥大。肌肉活檢不可能見到（）

A.間質(zhì)增生
B.肌纖維肥大
C.炎細(xì)胞浸潤
D.破碎紅纖維
E.核內(nèi)移

4.單項(xiàng)選擇題患者男，6歲，因“上樓困難1年”來診。查體：雙下肢無力，近端為主，腓腸肌肥大?；颊唢嬍硲?yīng)遵循的原則不包括（）

A.低脂飲食
B.少量多餐
C.高糖飲食
D.多食水果、蔬菜
E.保證維生素D及鈣的攝入

5.單項(xiàng)選擇題患者男，58歲，昏迷狀態(tài)，送到急診室。對外界刺激無反應(yīng)，處于去大腦強(qiáng)直狀態(tài)，伴有針尖樣瞳孔。既往高血壓病史多年。防治該患者呼吸道梗阻最有效的措施是（）

A.用開口器側(cè)臥位引流
B.通過鼻腔或口腔導(dǎo)管吸痰
C.氣管內(nèi)插管、呼吸機(jī)輔助通氣
D.環(huán)甲膜穿刺
E.氣管切開