單項選擇題男性患者，20歲，受寒后出現(xiàn)右臀部向大腿后部、小腿外側放射痛，陣發(fā)性加劇；查體：右Laseg-ue征（+），臀點、腘點及外踝點壓痛（+），小腿外側和足背痛覺減低，踝反射減低。首先采取何種檢查方法（）.
A.肌電圖
B.T4為中心脊髓MRI
C.T6為中心脊髓MRI
D.腰椎穿刺
E.胸椎CT
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1.單項選擇題男性患者，20歲，受寒后出現(xiàn)右臀部向大腿后部、小腿外側放射痛，陣發(fā)性加??；查體：右Laseg-ue征（+），臀點、腘點及外踝點壓痛（+），小腿外側和足背痛覺減低，踝反射減低。其合理的治療方法是（）.
A.丙種球蛋白
B.血漿置換
C.手術治療
D.潑尼松
E.理療按摩
2.單項選擇題患兒，男性，10歲，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，學習成績差。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清醒，語言緩慢，記憶力、計算力、理解判斷力均下降，容易激動，頰部及鼻部可見淡棕色表面光滑的蠟樣丘疹，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。若頭CT顯示側腦室室管膜下多發(fā)鈣化，則可能診斷為（）.
A.腦面血管瘤病
B.神經(jīng)纖維瘤病
C.結節(jié)性硬化病
D.遺傳性痙攣性截癱
E.線粒體腦肌病
3.單項選擇題患兒，男性，10歲，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，學習成績差。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清醒，語言緩慢，記憶力、計算力、理解判斷力均下降，容易激動，頰部及鼻部可見淡棕色表面光滑的蠟樣丘疹，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。對于本例患者，下列哪項診斷方法不恰當（）.
A.臨床資料收集
B.系譜分析
C.常規(guī)輔助檢查
D.遺傳物質(zhì)和基因產(chǎn)物檢測
E.腦活檢
4.單項選擇題患兒，男，12歲，站立不穩(wěn)和行走困難3年，雙手取物時震顫1年，查體神清，言語緩慢，眼球運動不受限，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射消失，雙病理征陽性。患兒站立時足距增寬，Romberg征陽性，雙手有動作性和意向性震顫。若脊髓MRI顯示脊髓變細，肌電圖提示感覺傳導速度減慢，心電圖發(fā)現(xiàn)心室肥厚、心律失常，考慮哪種病可能性大（）.
A.脊髓小腦性共濟失調(diào)
B.遺傳性痙攣性截癱
C.腓骨肌萎縮癥
D.脊肌萎縮癥
E.Friedreich型共濟失調(diào)
5.單項選擇題患兒，男，12歲，站立不穩(wěn)和行走困難3年，雙手取物時震顫1年，查體神清，言語緩慢，眼球運動不受限，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射消失，雙病理征陽性?；純赫玖r足距增寬，Romberg征陽性，雙手有動作性和意向性震顫。此患者以下哪項檢查不恰當（）.
A.脊髓MRI
B.肌電圖
C.腦電圖
D.心電圖
E.FRDA基因GAA異常擴增檢測
6.單項選擇題男性患者，32歲，以"四肢無力1周，加重伴聲音嘶啞、胸悶3天"為主訴來診，二便正常。病前2周有腹瀉史。查體：四肢肌力1級，肌張力減低，各腱反射消失，雙足痛覺減退，雙側Babinski征陰性?，F(xiàn)已患病15天。治療上最有效的方法（）.
A.皮質(zhì)類固醇
B.抗生素
C.B族維生素
D.補鉀
E.免疫球蛋白
7.單項選擇題女性患者，27歲，病史：1周前出現(xiàn)四肢無力，1天前出現(xiàn)聲音嘶啞，胸悶、氣促。查體：神清，構音障礙，呼吸困難，雙側周圍性面癱，雙側上肢肌力3級、下肢肌力1級，四肢肌張力減低，各腱反射消失，雙側Babinski征陰性。治療上最重要的是（）.
A.皮質(zhì)類固醇
B.B族維生素
C.阿昔洛韋
D.補鉀
E.血漿置換
8.單項選擇題男性患者，32歲，以"四肢無力1周，加重伴聲音嘶啞、胸悶3天"為主訴來診，二便正常。病前2周有腹瀉史。查體：四肢肌力1級，肌張力減低，各腱反射消失，雙足痛覺減退，雙側Babinski征陰性?，F(xiàn)已患病15天。最重要的輔助檢查（）.
A.CT
B.腰椎穿刺
C.腓腸神經(jīng)活檢
D.血清酶學
E.MRI
9.單項選擇題男性患者，65歲，晨起時感覺左耳后疼痛，翌日晨洗臉、漱口時發(fā)現(xiàn)左口角流口水，味覺減退，聽覺過敏。查體：左眼閉合不全，左側額紋消失，口角偏向右側，余神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。鑒別診斷應考慮（）.
A.吉蘭-巴雷綜合征
B.乳突炎
C.腮腺炎
D.顱后窩腫瘤
E.以上均是
10.單項選擇題男性患者，65歲，晨起時感覺左耳后疼痛，翌日晨洗臉、漱口時發(fā)現(xiàn)左口角流口水，味覺減退，聽覺過敏。查體：左眼閉合不全，左側額紋消失，口角偏向右側，余神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。病變部位可能在（）.
A.面神經(jīng)
B.三叉神經(jīng)
C.神經(jīng)-肌肉接頭處
D.皮質(zhì)延髓束
E.前庭蝸神經(jīng)
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