單項選擇題面部皮脂腺瘤最常見于（）.
A.結節(jié)性硬化癥
B.神經纖維瘤病
C.腦面血管瘤病
D.線粒體腦肌病
E.先天愚型
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1.單項選擇題皮膚牛奶咖啡斑最常見于（）.
A.結節(jié)性硬化癥
B.神經纖維瘤病
C.腦面血管瘤病
D.線粒體腦肌病
E.腓骨肌萎縮癥
2.單項選擇題關于腓骨肌萎縮癥下列哪一項錯誤（）.
A.弓形足
B.鶴腿
C.無感覺障礙
D.錐體束征陰性
E.神經源性萎縮
3.單項選擇題關于遺傳性痙攣性截癱臨床表現(xiàn)錯誤的是（）.
A.緩慢進行性痙攣性雙下肢無力
B.剪刀步態(tài)
C.共濟失調
D.吞咽困難
E.視神經萎縮
4.單項選擇題Friedreich型共濟失調病理主要累及部位是（）.
A.基底核
B.小腦
C.腦干、小腦
D.大腦
E.脊髓
5.單項選擇題關于脊髓小腦性共濟失調下列哪項錯誤（）.
A.同一家系的患者發(fā)病年齡和病情相似
B.可有眼肌麻痹
C.肌張力障礙
D.深感覺障礙
E.腱反射亢進
6.單項選擇題哪種檢查不用于診斷Friedreich型共濟失調（）.
A.心電圖
B.超聲心動圖
C.X線片
D.CT和MRI
E.腦電圖
7.單項選擇題關于Friedreich型共濟失調下列哪項錯誤（）.
A.中年發(fā)病多見
B.多有脊柱畸形
C.深感覺障礙
D.Babinski征陽性
E.膝反射消失
8.單項選擇題Friedreich型共濟失調臨床表現(xiàn)的首發(fā)癥狀是（）.
A.深感覺障礙
B.腱反射消失
C.進行性的步態(tài)共濟失調
D.構音障礙
E.心肌病
9.單項選擇題男性患者，38歲，以"四肢無力5天，加重伴飲水嗆咳、呼吸費力1天"為主訴入院。查體：神清，構音障礙，呼吸困難，雙側周圍性面癱，雙側提腭差、咽反射消失，四肢肌力1級，肌張力減低，各腱反射消失，跖反射無反應，頸軟，雙Kernig征陽性。應立即采取何種措施最為適宜（）.
A.地塞米松
B.ATP，輔酶A
C.氯化鉀
D.新斯的明
E.氣管切開，輔助呼吸
10.單項選擇題女性患者，36歲，以"右側耳后痛2天，口角向左歪斜1天"為主訴來診。查體：面部感覺正常，無眼震，四肢肌力正常。最可能伴有的體征（）.
A.右側眼瞼閉合不能
B.左側眼瞼閉合不能
C.左側眼球外展受限
D.右眼球外展受限
E.兩眼向右凝視障礙
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