單項選擇題患兒男，10歲。因頭暈、乏力前來就診。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，肝肋下3cm，脾肋下2cm。實(shí)驗室檢查如下：Hb75g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞12％；Coombs試驗（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗：初溶為6.5g／L氯化鈉溶液，全溶為4.0g／L氯化鈉溶液（陽性）。本病的發(fā)病機(jī)制是（）.
A.骨髓造血低下
B.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
C.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
D.鐵代謝障礙
E.維生素B12和（或）葉酸缺乏
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1.單項選擇題患兒男，10歲。因頭暈、乏力前來就診。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，肝肋下3cm，脾肋下2cm。實(shí)驗室檢查如下：Hb75g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞12％；Coombs試驗（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗：初溶為6.5g／L氯化鈉溶液，全溶為4.0g／L氯化鈉溶液（陽性）。上述發(fā)病機(jī)制可導(dǎo)致的貧血是（）.
A.地中海貧血
B.巨幼細(xì)胞性貧血
C.惡性貧血
D.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
E.再生障礙性貧血
2.單項選擇題患者女性，21歲。頭昏乏力，兩下肢有散在瘀斑，肝、脾未觸及，血紅蛋白46g／L，紅細(xì)胞1.2×1012／L，白細(xì)胞數(shù)1.8×109／1，中性32％，淋巴68％，血小板數(shù)25×109／L，骨髓增生低下，巨核細(xì)胞未見。該患者病情符合（）.
A.缺鐵性貧血
B.粒細(xì)胞減少癥
C.白細(xì)胞不增加性白血病
D.惡性貧血
E.再生障礙性貧血
3.單項選擇題患者女性，21歲。頭昏乏力，兩下肢有散在瘀斑，肝、脾未觸及，血紅蛋白46g／L，紅細(xì)胞1.2×1012／L，白細(xì)胞數(shù)1.8×109／1，中性32％，淋巴68％，血小板數(shù)25×109／L，骨髓增生低下，巨核細(xì)胞未見。為進(jìn)一步診斷，首選的實(shí)驗室檢查是（）.
A.血清鐵
B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分
C.血沉
D.血清維生素B12和葉酸的檢測
E.網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)
4.單項選擇題男性，30歲，輕微外傷后，臀部出現(xiàn)一個大的血腫。病人既往無出血病史，其兄有類似出血癥狀。檢驗結(jié)果：血小板300×109/L；APTT66秒（對照50秒）；PT15秒（對照13秒）；TT19秒（對照19秒）；Fg3.6g/L。該患者最可能的診斷是（）。
A.ITP
B.血友病
C.遺傳性纖維蛋白原缺乏癥
D.DIC
E.Evarts綜合征
5.單項選擇題酸化血清溶血試驗陽性見于（）.
A.缺鐵性貧血
B.再生障礙性貧血
C.血紅蛋白病
D.白血病
E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
6.單項選擇題患者女性，16歲。因摔傷后髖部腫痛、血腫就診，患者哥哥也有類似出血病史。BT正常，APTT80秒，PT（一期法）13秒。STGT及糾正試驗結(jié)果：患者硫酸鋇吸附血漿加正常人血清，能糾正；正常人硫酸鋇吸附血漿加患者血清，能糾正。最可能的診斷是（）.
A.先天性凝血酶原缺乏癥
B.先天性纖維蛋白原缺乏癥
C.血友病甲
D.血友病乙
E.先天性因子Ⅺ缺乏癥
7.單項選擇題不符合原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)的是（）.
A.多起病緩慢
B.患者可有頭昏，視覺模糊，末梢麻木
C.以皮膚、黏膜出血為主
D.常見脾大
E.少數(shù)患者可有肝大
8.單項選擇題骨髓增生性疾病中，不包括（）.
A.真性紅細(xì)胞增多癥
B.慢性粒細(xì)胞白血病
C.急性粒細(xì)胞白血病
D.原發(fā)性骨髓纖維化
E.原發(fā)性血小板增多癥
9.單項選擇題Russel小體出現(xiàn)在（）.
A.原粒細(xì)胞
B.有核紅細(xì)胞
C.骨髓瘤細(xì)胞
D.戈謝細(xì)胞
E.籃細(xì)胞
10.單項選擇題骨髓纖維化與慢粒的鑒別，正確的是（）.
A.慢粒常有干抽現(xiàn)象
B.骨髓纖維化骨髓活檢可見大量脂肪細(xì)胞
C.慢粒bcl／abl融合基因陽性
D.慢粒血象中常見有核紅細(xì)胞
E.骨髓纖維化的Ph染色體陽性