單項(xiàng)選擇題脊肌萎縮癥的定義為（）

A.是一種以脊髓前角細(xì)胞進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病
B.是一組以腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病
C.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的代謝障礙疾病
D.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的急性壞死為主要特征的遺傳疾病
E.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病


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1.單項(xiàng)選擇題應(yīng)與肌萎縮側(cè)索硬化鑒別的疾病包括（）

A.頸椎病性脊髓病、伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、脊肌萎縮癥、脊髓空洞癥
B.原發(fā)性側(cè)索硬化、進(jìn)行性延髓麻痹
C.腦卒中、TIA
D.腦梗死、炎性脫髓鞘疾病
E.多發(fā)性硬化、蛛網(wǎng)膜下隙出血

4.單項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)為（）

A.嗆咳、吞咽困難，咀嚼、呼吸無力，發(fā)音障礙，表現(xiàn)為真假球麻痹并存
B.嗆咳、吞咽困難，發(fā)音障礙，但咀嚼、呼吸有力，表現(xiàn)為真假球麻痹并存
C.40歲以后發(fā)病，男多于女；隱襲起病，慢性進(jìn)行性病程，以肌無力、肌萎縮和肌束震顫，病理征等上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累為主要表現(xiàn)，無感覺障礙，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
D.慢性進(jìn)行性病程，以肌無力、肌萎縮和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)
E.慢性進(jìn)行性病程，以肌無力、肌萎縮和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)

5.單項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的分型有（）

A.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、散發(fā)型
B.脊肌萎縮型、家族型、散發(fā)型
C.側(cè)索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
D.散發(fā)型、家族型、西太平洋型
E.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、家族型