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單項(xiàng)選擇題患者，女性，18歲。面部、手背部皮疹10余年，不痛不癢，日曬后加重。查體：面部、手背部可見散在的米粒大的淡褐色的斑疹。最可能的診斷是（）。

A.雀斑樣痣
B.色素痣
C.著色性干皮病
D.雀斑
E.黃褐斑

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1.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲。因面及手足部色素斑2年就診?；純涸诔錾?個(gè)月即在面、手背等暴露部位出現(xiàn)紅色斑點(diǎn)，繼之皮疹漸增多，顏色變?yōu)楹稚Ｈ諘窈蠹又?，無痛癢等不適。其父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族遺傳病史?；純浩つw干燥，暴露部位密集雀斑樣色素沉著，淡棕至深褐色，面及手足伸側(cè)伴脫屑性紅棕色斑片。雙眼畏光流淚，球結(jié)膜無充血。該病治療下面不對(duì)的是（）。

A.外用遮光劑
B.維A酸藥物
C.手術(shù)治療
D.糖皮質(zhì)激素
E.特定脂質(zhì)體進(jìn)行DNA修復(fù)

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2.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲。因自幼全身皮膚粗糙肥厚，脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰，以胸背部為著，皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少，皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示：顯著角化過度，細(xì)胞內(nèi)水腫，致表皮松解。該病可能的診斷是（）。

A.尋常型魚鱗病
B.表皮松解性角化過度型魚鱗病
C.板層狀魚鱗病
D.脫屑性紅皮病
E.Y連鎖魚鱗病

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3.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲。因自幼全身皮膚粗糙肥厚，脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰，以胸背部為著，皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少，皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示：顯著角化過度，細(xì)胞內(nèi)水腫，致表皮松解。該病又稱為（）。

A.先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病
B.魚鱗病樣紅皮病
C.脫屑性紅皮病
D.火棉膠兒
E.非大皰性魚鱗病樣紅皮病

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4.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲。因自幼全身皮膚粗糙肥厚，脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰，以胸背部為著，皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少，皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示：顯著角化過度，細(xì)胞內(nèi)水腫，致表皮松解。對(duì)于該病可以進(jìn)行的治療不包括（）。

A.遺傳咨詢
B.產(chǎn)前診斷
C.需要進(jìn)行重癥監(jiān)護(hù)
D.水化保濕
E.糖皮質(zhì)激素

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5.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲。因自幼全身皮膚粗糙肥厚，脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰，以胸背部為著，皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少，皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示：顯著角化過度，細(xì)胞內(nèi)水腫，致表皮松解。Siemens大皰性魚鱗病主要是由K2e基因突變所致，病變局限于（）。

A.基底層
B.棘層
C.顆粒層
D.透明層
E.角質(zhì)層

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6.單項(xiàng)選擇題患兒，男，3歲。因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn)，胎齡36周，剖宮產(chǎn)娩出，出生時(shí)羊水混濁，評(píng)分10分。父母非近親婚配，母親、舅舅皮膚較干燥，易脫屑。體檢：體溫正常，脈搏140次／分，呼吸45次／分，體重2600g。神清，哭聲響，前囟平，眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血，有黃色分泌物，頸軟，全身皮膚薄而發(fā)亮，多皺褶，如涂過油的羊皮紙。該患兒的可能診斷是（）。

A.脫屑性紅皮病
B.先天性魚鱗病
C.新生兒中毒性紅斑
D.先天性梅毒
E.先天性皮膚缺損

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7.單項(xiàng)選擇題患兒，男，3歲。因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn)，胎齡36周，剖宮產(chǎn)娩出，出生時(shí)羊水混濁，評(píng)分10分。父母非近親婚配，母親、舅舅皮膚較干燥，易脫屑。體檢：體溫正常，脈搏140次／分，呼吸45次／分，體重2600g。神清，哭聲響，前囟平，眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血，有黃色分泌物，頸軟，全身皮膚薄而發(fā)亮，多皺褶，如涂過油的羊皮紙。板層狀魚鱗病目前有5個(gè)致病位點(diǎn)，除外（）。

A.TGM1基因
B.ABCA12基因
C.NCIE2基因
D.ABDA12基因
E.位于17p13.2p13.1

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8.單項(xiàng)選擇題患兒，男，3歲。因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn)，胎齡36周，剖宮產(chǎn)娩出，出生時(shí)羊水混濁，評(píng)分10分。父母非近親婚配，母親、舅舅皮膚較干燥，易脫屑。體檢：體溫正常，脈搏140次／分，呼吸45次／分，體重2600g。神清，哭聲響，前囟平，眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血，有黃色分泌物，頸軟，全身皮膚薄而發(fā)亮，多皺褶，如涂過油的羊皮紙。在新生兒期發(fā)病的遺傳病除外（）。

A.火棉膠樣?jì)雰?br /> B.尋常型魚鱗病
C.層狀魚鱗病
D.性聯(lián)性魚鱗病
E.獲得性大皰性表皮松解癥

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9.單項(xiàng)選擇題患者，女，35歲。軀干丘疹20年。自青春期開始，軀干部出現(xiàn)丘疹，漸增多，變大，表面粗糙，無明顯自覺癥狀，曾外用激素藥物，未見明顯好轉(zhuǎn)，其父親有類似疾病史。皮膚科檢查：軀干部及雙側(cè)腋下見彌漫性1～2cm大小角化性及棘狀丘疹，表面粗糙。該患者的可能診斷是（）。

A.銀屑病
B.汗孔角化癥
C.毛囊角化病
D.線狀扁平苔癬
E.疣狀表皮痣

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10.單項(xiàng)選擇題患者，女，35歲。軀干丘疹20年。自青春期開始，軀干部出現(xiàn)丘疹，漸增多，變大，表面粗糙，無明顯自覺癥狀，曾外用激素藥物，未見明顯好轉(zhuǎn)，其父親有類似疾病史。皮膚科檢查：軀干部及雙側(cè)腋下見彌漫性1～2cm大小角化性及棘狀丘疹，表面粗糙。下列各項(xiàng)不支持診斷的是（）。

A.家族史
B.一個(gè)或多個(gè)離心性擴(kuò)散的斑疹或斑塊，中央萎縮，邊緣隆起
C.可累及全身，暴露部位多見
D.病理特征為雞眼樣板層，層板下可見角化過度細(xì)胞和棘層缺失
E.可繼發(fā)癌變

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