單項選擇題患兒女,4歲。因自幼全身皮膚粗糙肥厚,脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰,以胸背部為著,皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少,皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示:顯著角化過度,細胞內(nèi)水腫,致表皮松解。該病又稱為()。
A.先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病
B.魚鱗病樣紅皮病
C.脫屑性紅皮病
D.火棉膠兒
E.非大皰性魚鱗病樣紅皮病
您可能感興趣的試卷
你可能感興趣的試題
1.單項選擇題患兒女,4歲。因自幼全身皮膚粗糙肥厚,脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰,以胸背部為著,皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少,皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示:顯著角化過度,細胞內(nèi)水腫,致表皮松解。對于該病可以進行的治療不包括()。
A.遺傳咨詢
B.產(chǎn)前診斷
C.需要進行重癥監(jiān)護
D.水化保濕
E.糖皮質(zhì)激素
2.單項選擇題患兒女,4歲。因自幼全身皮膚粗糙肥厚,脫屑。軀干及四肢經(jīng)常起黃豆大小水皰,以胸背部為著,皰壁薄。數(shù)日內(nèi)干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少,皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示:顯著角化過度,細胞內(nèi)水腫,致表皮松解。Siemens大皰性魚鱗病主要是由K2e基因突變所致,病變局限于()。
A.基底層
B.棘層
C.顆粒層
D.透明層
E.角質(zhì)層
3.單項選擇題患兒,男,3歲。因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn),胎齡36周,剖宮產(chǎn)娩出,出生時羊水混濁,評分10分。父母非近親婚配,母親、舅舅皮膚較干燥,易脫屑。體檢:體溫正常,脈搏140次/分,呼吸45次/分,體重2600g。神清,哭聲響,前囟平,眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血,有黃色分泌物,頸軟,全身皮膚薄而發(fā)亮,多皺褶,如涂過油的羊皮紙。該患兒的可能診斷是()。
A.脫屑性紅皮病
B.先天性魚鱗病
C.新生兒中毒性紅斑
D.先天性梅毒
E.先天性皮膚缺損
4.單項選擇題患兒,男,3歲。因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn),胎齡36周,剖宮產(chǎn)娩出,出生時羊水混濁,評分10分。父母非近親婚配,母親、舅舅皮膚較干燥,易脫屑。體檢:體溫正常,脈搏140次/分,呼吸45次/分,體重2600g。神清,哭聲響,前囟平,眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血,有黃色分泌物,頸軟,全身皮膚薄而發(fā)亮,多皺褶,如涂過油的羊皮紙。板層狀魚鱗病目前有5個致病位點,除外()。
A.TGM1基因
B.ABCA12基因
C.NCIE2基因
D.ABDA12基因
E.位于17p13.2p13.1
5.單項選擇題患兒,男,3歲。因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn),胎齡36周,剖宮產(chǎn)娩出,出生時羊水混濁,評分10分。父母非近親婚配,母親、舅舅皮膚較干燥,易脫屑。體檢:體溫正常,脈搏140次/分,呼吸45次/分,體重2600g。神清,哭聲響,前囟平,眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血,有黃色分泌物,頸軟,全身皮膚薄而發(fā)亮,多皺褶,如涂過油的羊皮紙。在新生兒期發(fā)病的遺傳病除外()。
A.火棉膠樣嬰兒
B.尋常型魚鱗病
C.層狀魚鱗病
D.性聯(lián)性魚鱗病
E.獲得性大皰性表皮松解癥