單項選擇題苯丙酮尿癥的主要診斷依據(jù)是（）。

A.智力低下
B.血清苯丙氨酸明顯升高
C.陽性家族史
D.尿有鼠臭味
E.尿三氯化鐵試驗陽性


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1.單項選擇題患兒3歲，確診糖原累積病，治療原則是（）。

A.增加餐次、保持正常血糖水平
B.預防感染
C.預防酸中毒
D.可試用高血糖，鋅
E.在緊張、劇烈運動時增加葡萄糖攝入

2.單項選擇題患兒2歲，糖原累積病，飲食護理錯誤的是（）。

A.常選食物為谷類、蔬菜、瘦肉、魚、蛋等
B.少量多餐
C.多食糖果甜點等含糖量高的食物
D.低脂肪、高蛋白的飲食
E.避免劇烈運動、防止低血糖

3.單項選擇題重癥糖原累積病的臨床表現(xiàn)除外（）。

A.嚴重低血糖
B.酸中毒
C.呼吸困難
D.肝腫大
E.生長發(fā)育遲緩

4.單項選擇題Ⅰ型糖原累積病的病因是（）。

A.缺乏苯丙氨酸羥化酶
B.缺乏肌磷酸化酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷
D.磷酸果糖激酶缺乏
E.糖原分解酶缺乏

5.單項選擇題糖原累積病的遺傳形式是（）。

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.X連鎖不完全顯性遺傳