單項(xiàng)選擇題患兒，男，現(xiàn)4個(gè)月，新生兒期進(jìn)行篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)苯丙氨酸濃度為10mg／dl，診斷為苯丙酮尿癥，該患兒血中苯丙氨酸濃度應(yīng)當(dāng)維持在（）

A.4mg／dl以下
B.4～10mg／dl
C.10～15mg／dl
D.10～30mg／dl
E.25～30mg／dl


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1.單項(xiàng)選擇題為避免苯丙酮尿癥患兒智力低下，開始給予低苯丙氨酸飲食最好是在出生后（）

A.3個(gè)月內(nèi)
B.6個(gè)月內(nèi)
C.9個(gè)月內(nèi)
D.12個(gè)月內(nèi)
E.18個(gè)月內(nèi)

2.單項(xiàng)選擇題患兒3歲，確診糖原累積病，治療原則是（）

A.增加餐次、保持正常血糖水平
B.預(yù)防感染
C.預(yù)防酸中毒
D.可試用高血糖，鋅
E.在緊張、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)增加葡萄糖攝入

3.單項(xiàng)選擇題患兒2歲，糖原累積病，飲食護(hù)理錯(cuò)誤的是（）

A.常選食物為谷類、蔬菜、瘦肉、魚、蛋等
B.少量多餐
C.多食糖果甜點(diǎn)等含糖量高的食物
D.低脂肪、高蛋白的飲食
E.避免劇烈運(yùn)動(dòng)、防止低血糖

4.單項(xiàng)選擇題重癥糖原累積病的臨床表現(xiàn)除外（）

A.嚴(yán)重低血糖
B.酸中毒
C.呼吸困難
D.肝腫大
E.生長發(fā)育遲緩

5.單項(xiàng)選擇題Ⅰ型糖原累積病的病因是（）

A.缺乏苯丙氨酸羥化酶
B.缺乏肌磷酸化酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷
D.磷酸果糖激酶缺乏
E.糖原分解酶缺乏