單項選擇題患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來診。幼時?；忌虾粑栏腥荆L發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績較差。患者的祖父母、外祖父母、父母及2位兄長均無肌無力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實驗室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。不宜應(yīng)用的治療是（）。

A.保肝
B.輔助呼吸
C.激素治療
D.GAA酶替代治療
E.控制感染


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1.單項選擇題患兒男，4歲，生長發(fā)育遲緩，身材矮小，體型肥胖，腹部膨隆，曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm，質(zhì)硬，無黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。錯誤的治療是（）。

A.日間多次少量進(jìn)食以維持正常血糖水平
B.高蛋白飲食
C.防止外傷出血
D.加強(qiáng)鍛煉，增加運(yùn)動量
E.口服生玉米淀粉

最新試題

為明確診斷，需進(jìn)一步檢查（提示經(jīng)檢查，發(fā)現(xiàn)低血糖、代謝性酸中毒、高血脂、高乳酸血癥、高尿酸；B超：肝大、回聲增強(qiáng)，雙腎腫大。）（）。

題型：多項選擇題

此時可考慮的診斷有（提示實驗室檢查：CK1072U/L，LDH5302.2U/L，ALT179U/L，AST141.6U/L。肌電圖：四肢肌源性損害。）（）。

題型：多項選擇題

目前最可能診斷是（提示：實驗室檢查：空腹血糖9mmol/L，餐后2h血糖13mmol/L，血TC5.16mmol/L，LDL-C3.5mmol/L，TG3.9mmol/L，HDL-C0.91mmol/L；肝、腎、甲狀腺功能正常；GAD、IAA和ICA均（－）。ECG：無異常。）（）。

題型：多項選擇題

患者目前診斷為（提示雙側(cè)腓腸肌活檢：光鏡下，橫紋肌可見部分肌纖維萎縮，肌漿淡染，核內(nèi)移，間質(zhì)炎癥反應(yīng)輕微；電鏡下，肌纖維之間、肌絲之間被大量的糖原充盈分隔，糖原在肌膜下、細(xì)胞核周圍亦多見，在糖原聚積的部分區(qū)域肌絲溶解，線粒體減少，線粒體膜增厚，肌纖維斷裂、消失，脂褐素明顯增多，間質(zhì)中膠原纖維增生，小血管基膜增厚。）（）。

題型：單項選擇題

為明確診斷應(yīng)進(jìn)行的檢查項目包括（）。

題型：多項選擇題

診斷明確后，治療包括（提示：患者平素喜食肥膩食品，不喜運(yùn)動。）（）。

題型：多項選擇題

應(yīng)盡快做的處理包括（提示患者入院后感冒、發(fā)熱，出現(xiàn)咳嗽、喘憋、呼吸困難。血氣分析：pH7.273，PO259.7mmHg，PCO250.9mmHg。）（）。

題型：多項選擇題

可采取的措施有（提示患者口服秋水仙堿后出現(xiàn)腹瀉，但關(guān)節(jié)疼痛仍未緩解。）（）。

題型：多項選擇題

該患者的治療原則主要是（）。

題型：單項選擇題

目前調(diào)節(jié)患者血脂異常，首選的藥物是（提示：實驗室檢查：血淀粉酶超過正常值5倍，隨機(jī)血糖10mmol/L，血TC5.17mmol/L，LDL-C3.1mmol/L，TG30.3mmol/L，HDL-C1.6mmol/L。腹部CT：胰腺水腫，未見壞死液化。）（）。

題型：單項選擇題