類脂質(zhì)沉積病常累積下列哪些組織和器官()

臨床上將戈謝病分哪幾型()

患者，男性，56歲，因上腹不適、脾大1個(gè)月入院。體格檢查：體溫36.8℃，呼吸20次/分，脈搏84次/分，血壓14/9kPa。神志清，發(fā)育正常，皮膚粘膜無黃染，無出血，體表淋巴結(jié)不腫大，左上腹膨隆，肝未能觸及，脾臍下2指；實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb100g/L，WBC21.0×109/L，幼淋33%，淋巴細(xì)胞46%，中性粒細(xì)胞20%，堿性粒細(xì)胞1%，多毛細(xì)胞2%。PLT72×109/L。骨髓象：骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍，以淋巴細(xì)胞為主，其中30%為多毛細(xì)胞，胞質(zhì)多，呈灰藍(lán)色，胞質(zhì)有許多纖毛樣突出，胞質(zhì)與胞核之間有明顯淡染色，多數(shù)無核仁，少數(shù)可見1.2個(gè)核仁，紅系和巨核系增生受抑制，血小板散在可見，ACP陽性，加酒石酸后仍陽性。試分析該病例。

男性，52歲，乏力1年，腹脹、消瘦半年，骨痛2月，偶有發(fā)熱。體檢：脾肋下10cm，肝肋下1.5cm，淺表淋巴結(jié)無腫大；血常規(guī)檢驗(yàn)：血紅蛋白量85g/L，血小板數(shù)65×109/L，白細(xì)胞數(shù)17×109/L；血片分類中性成熟粒細(xì)胞占40%，嗜堿性粒細(xì)胞占2%，嗜酸性粒細(xì)胞占6%，幼粒細(xì)胞占20%，幼紅細(xì)胞10%，淋巴細(xì)胞22%，成熟紅細(xì)胞大小不一，可見嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，淚滴形紅細(xì)胞較易見。骨髓檢查：干抽，骨髓涂片中骨髓小粒少見，有核細(xì)胞增生減低，粒紅比為2.43:1，粒系占49.6%，紅系占20.4%，巨核細(xì)胞全片3個(gè)，血小板少見，原始細(xì)胞不多見，各種血細(xì)胞形態(tài)無明顯異常，未見其他明顯異常細(xì)胞。試分析該病案。

如要確診，還需做什么檢查?會(huì)出現(xiàn)什么結(jié)果?

某患兒，出生9個(gè)月畏食嘔吐、肝脾大、皮膚干燥呈蠟黃色、肌無力。X線肺部檢查見有網(wǎng)點(diǎn)狀陰影。外周血檢查見紅細(xì)胞和血小板減少，白細(xì)胞數(shù)正常，但淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞的胞質(zhì)中可見有空泡。骨髓檢查可見少量胞體較大的細(xì)胞；該細(xì)胞呈圓形、橢圓形。胞核較小、呈圓或橢圓形。胞質(zhì)豐富并充滿大量泡沫。細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果如下：POX(-)、SBB(+)、PAS見泡壁弱陽性，空泡中心陰性。堿性磷酸酶(-)、酸性磷酸酶(-)。試分析該病案。

者，男，54歲。因高熱、消瘦1個(gè)月，伴身目黃染、乏力10天入院。體格檢查：T39℃，R24次/分，P100次/分，Bp12/8kPa。貧血貌，急性病面容，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，肝肋下2cm，脾肋下2cm，無胸骨壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC1.2×10/L，N59%，L41%，Hb78g/L，PLT32×10/L，RetO.2%。尿、糞常規(guī)正常。腎功能正常。肝功能：ALT250U/L，AST238U/L，LDH1300U/L，ALB30g/L，TP72g/L，乙肝兩對(duì)半陰性。4次血培養(yǎng)均陰性，血找瘧原蟲3次均陰性，肥達(dá)反應(yīng)、外斐反應(yīng)均陰性。血免疫球蛋白正常。ENA全套陰性。骨髓：有核細(xì)胞增生活躍，粒系20%，紅系13.5%，淋巴細(xì)胞45.5%，組織細(xì)胞22%，其中異常組織細(xì)胞6%，該類細(xì)胞大小不等，核不規(guī)則，漿嗜堿，無顆粒，核仁1～3個(gè)不等，POX陰性，NAE陰性，NAP積分為45分。全片未見巨核細(xì)胞，血小板罕見。第二次復(fù)查骨髓，見異常組織細(xì)胞22%，形態(tài)同前。B超顯示：雙腎無異常，肝大，脾大，少量腹腔積液?？股刂委煙o效。試分析該病案。

近年T-ALL采用的特異性一線單抗有()

性，68歲，全身骨痛一年多，最近兩周伴有發(fā)熱。體檢：淋巴結(jié)、肝、脾無腫大，胸骨壓痛，下肢有皮膚紫癜。由于骨質(zhì)疏松曾診斷為老年骨質(zhì)疏松癥。血常規(guī)檢驗(yàn)：血紅蛋白量92g/L，白細(xì)胞數(shù)7.8×109/L，血小板數(shù)35×109/L；血片分類：中性成熟粒細(xì)胞占71%，淋巴細(xì)胞19%，單核細(xì)胞10%，粒細(xì)胞可見毒性改變。血沉108mm/h，骨骼X線檢查顯示：多數(shù)骨質(zhì)疏松，顱骨和肋骨有蟲蝕樣破壞。骨髓檢查：有核細(xì)胞增生活躍，粒紅比為2.48:1，粒系占55.6%，紅系占22.4%，各種細(xì)胞數(shù)量及形態(tài)特點(diǎn)見下：粒系：原粒細(xì)胞1.6%，早幼粒細(xì)胞3.2%，中性中幼粒細(xì)胞6.4%，中性晚幼粒細(xì)胞8.8%，中性桿狀核粒細(xì)胞22%，中性分葉核粒細(xì)胞9.6%，嗜酸性粒細(xì)胞3.2%，嗜堿性粒細(xì)胞0.8%；形態(tài)特點(diǎn)：部分粒細(xì)胞可見中毒顆粒及空泡，其他各階段粒細(xì)胞形態(tài)無明顯異常。紅系：原紅細(xì)胞0.4%，早幼紅細(xì)胞1.2%，中幼紅細(xì)胞12.4%，晚幼紅細(xì)胞8.4%，幼紅細(xì)胞形態(tài)無明顯，多數(shù)部分成熟紅細(xì)胞呈緡錢狀排列。

本病例最可能的診斷?