單項(xiàng)選擇題

女性,32歲,肝、脾腫大,血紅蛋白69g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞15%,白細(xì)胞、血小板正常,骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍,Coombs試驗(yàn)陰性;Ham試驗(yàn)陰性,紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常;自溶試驗(yàn)增強(qiáng),加葡萄糖不糾正,加ATP糾正,疑為遺傳性溶血性貧血。

最可能診斷為()

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.珠蛋白生成障礙性貧血
C.G-6-PD缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.PK酶缺乏癥


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2.單項(xiàng)選擇題

男性,16歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下2.5cm。檢驗(yàn):血紅蛋白81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞16%;Coombs試驗(yàn)(-);紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn),初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液。

若確診為上題中的疾病,下列說法正確的是()

A.可分為水腫細(xì)胞型、干細(xì)胞型和其他型
B.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)示脆性增加,紅細(xì)胞壽命縮短
C.自身溶血試驗(yàn)溶血>5%,加ATP不能糾正
D.為常染色體隱性遺傳性疾病
E.病變來源于造血干細(xì)胞的突變,是一種克隆病