Hamman-Rich綜合征是指病因不明的、局限于肺部的彌漫性肺間質纖維化,常稱為特發(fā)性肺纖維化。
是一種原因不明、多器官受累的肉芽腫性疾病。肺及胸內淋巴結受累最常見,典型病理表現(xiàn)為非干酪性壞死的類上皮樣肉芽腫。
特發(fā)性肺纖維化患者查體時呼吸淺快,雙肺底可聞及吸氣相類似尼龍帶拉開音,稱Velcro啰音。