單項選擇題患者,46歲,首發(fā)癥狀為上瞼下垂和眼球運動障礙,雙側對稱,逐步出現(xiàn)輕度面肌力弱,咬肌無力和萎縮,吞咽困難,構音不清,CK正常。家系分析符合常染色體顯性遺傳。最合理的診斷是()

A.重癥肌無力
B.眼咽型肌營養(yǎng)不良癥
C.Keams-Sayre綜合征
D.多發(fā)性肌炎


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1.單項選擇題下列疾病屬于X連鎖隱性遺傳的有()

A.肢帶型肌營養(yǎng)不良
B.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥
C.高鉀性周期性癱瘓
D.先天性肌強直

2.單項選擇題下列關于運動神經(jīng)元病抗興奮性神經(jīng)毒性治療機制正確的是()

A.抑制突觸前谷氨酸和天冬氨酸釋放
B.維持電壓依賴性鈉通道的興奮狀態(tài),保持除極引起的神經(jīng)元動作電位的激活
C.激活細胞膜G蛋白,顯著改善肌萎縮側索硬化患者的癥狀,延長患者的存活時間和推遲氣管切開時間
D.適用于中重度患者,價格昂貴

3.單項選擇題下列關于脊肌萎縮癥病因與發(fā)病機制正確的是()

A.大部分為常染色體顯性遺傳
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前發(fā)現(xiàn)病毒感染與脊肌萎縮癥有關
D.興奮性氨基酸毒性

4.單項選擇題關于肌萎縮側索硬化的臨床表現(xiàn)正確的是()

A、以單側下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進和Babinski征陽性等起病
B、肌束顫動是最常見的癥狀,可在多個肢體及舌部發(fā)生
C、早期出現(xiàn)延髓麻痹,表現(xiàn)為構音障礙,言語含糊,吞咽困難,舌肌萎縮伴震顫。部分患者可出現(xiàn)假性球麻痹性情感障礙如強哭強笑等
D、可累及眼外肌及括約肌

5.單項選擇題關于肌萎縮側索硬化正確的是()

A.通常累及脊髓前角、腦干后組運動神經(jīng)核及錐體外系
B.無論最初累及上或下運動神經(jīng)元,最后均表現(xiàn)為肢體或延髓上、下運動神經(jīng)元損害
C.該病呈地域性分布特征,90%以上為散發(fā)病例。成人運動神經(jīng)元病通常在30~60歲起病,男性多見
D.肌萎縮側索硬化平均存活時間一般為31~43個月

最新試題

AIDP可有腦神經(jīng)麻痹,最常受累的是第()、()、()對腦神經(jīng),其次為第()、()、()對腦神經(jīng)。

題型:填空題

參與MS自身免疫反應的免疫細胞及分子有()、()、()等。

題型:填空題

脊肌萎縮癥(spinalmuscularatrophy,SMA)可在()、()或()起病。是一組以()和()的進行性變性為主要特征的遺傳性疾病。根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn),可分為四型,即()、()、和()。

題型:填空題

眼咽型肌營養(yǎng)不良癥呈()遺傳,也有散發(fā)病例。異常基因定位于(),突變的基因編碼的蛋白是(),該蛋白在細胞內的堆積可能是肌纖維變性的原因。

題型:填空題

根據(jù)HIV基因差異,分為()型和()型。目前全球流行的主要是()型,我國以()型流行為主。

題型:填空題

周圍神經(jīng)病以起病方式和病程演變可分突然起?。ǎ?、急性(1周)、亞急性()、慢性()、復發(fā)性(在急性或亞急性起病后多次發(fā)作)和亞臨床病變。這些分類方法對病因具有重要的提示價值。

題型:填空題

重癥肌無力的Osserman分型為()、()、()、()、()。

題型:填空題

多發(fā)性肌炎是多種病因引起的以骨骼?。ǎ┭仔愿淖兒图±w維()為特征的綜合征。同時累及皮膚稱為();目前認為多發(fā)性肌炎由()介導,而皮肌炎主要為()免疫機制。

題型:填空題

周圍神經(jīng)干由許多神經(jīng)束聚合而成,神經(jīng)干外有結締組織膜,稱()。各神經(jīng)束外的結締組織膜稱()。神經(jīng)束內含有許多神經(jīng)纖維,神經(jīng)纖維之間為(),包括膠原纖維、成纖維細胞及基質。

題型:填空題

HIV原稱嗜人類T淋巴細胞病毒,它進入人體后,選擇性感染()細胞,導致機體()免疫的嚴重缺陷。

題型:填空題