單項(xiàng)選擇題男性，35歲，因體檢時(shí)尿液檢查發(fā)現(xiàn)蛋白尿（＋＋）、紅細(xì)胞0～5個(gè)／HP，顆粒管型0～1個(gè)／HP入院檢查。入院尿檢又發(fā)現(xiàn)有脂肪尿，24小時(shí)尿蛋白定量0.98g。體檢發(fā)現(xiàn)下腹部皮膚有串樣暗紅色血管擴(kuò)張、眼結(jié)膜和眼底班管擴(kuò)張，血壓中度增高，心界向左下擴(kuò)大。血液生化檢查腎功能正常，α－半乳糖苷A活性明顯降低。腎活檢見腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增大呈泡沫細(xì)胞狀。此病例最可能的診斷是（）

A.家族性出血性腎炎（Alpor綜合征）
B.Fabry病
C.急進(jìn)性腎炎早期
D.慢性普通型
E.隱匿性腎炎


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1.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)不是以腎小管／間質(zhì)損害為主要表現(xiàn)的遺傳性腎臟疾病（）

A.Bartterl綜合征
B.Liddle綜合征
C.薄基底膜腎病
D.家族性間質(zhì)性腎炎
E.特發(fā)性Fanconi綜合征

3.單項(xiàng)選擇題Alport綜合征的主要遺傳方式為（）

A.常染色體隱性遺傳
B.常染色體顯性遺傳
C.Ⅹ連鎖顯性遺傳
D.多基因遺傳
E.以上答案都不對

4.單項(xiàng)選擇題Alport綜合征腎臟組織特征性的病理改變是（）

A.灶狀毛細(xì)血管壁硬化
B.系膜區(qū)輕度不規(guī)則增寬
C.局灶性內(nèi)膜和（或）系膜細(xì)胞增多
D.電鏡下見到腎小球基膜出現(xiàn)彌漫性的增厚、撕裂
E.局灶性包皮囊增厚