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單項(xiàng)選擇題女性，12歲。5歲開(kāi)始患有鼻出血，牙齦出血，此次月經(jīng)初潮量多，右膝關(guān)節(jié)腫痛?；?yàn)：出血時(shí)間正常，阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性，KPTT比正常對(duì)照延長(zhǎng)13秒。血小板黏附功能降低。患者最可能診斷是（）

A.血管性血友病
B.血友病甲
C.第Ⅺ因子缺乏癥
D.血小板病
E.遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

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1.單項(xiàng)選擇題下述鑒別三種血友病的凝血活酶生成試驗(yàn)（TGT）及糾正試驗(yàn)的結(jié)果哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.血友病A患者TGT延長(zhǎng)，加正常血清不能糾正，加鋇吸附正常血漿能糾正
B.血友病B患者TCT延長(zhǎng)，加正常血清不能，糾正，加鋇吸附正常血漿不能糾正
C.遺傳性FⅪ缺乏癥患者TCT延長(zhǎng)，加正常血清能糾正，加鋇吸附正常血漿也能糾正
D.中重度血友病A患者APTT延長(zhǎng)，PCT縮短，TGT異常
E.血友病B患者FⅨ抗原及活性明顯減低

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2.單項(xiàng)選擇題男性，60歲。2個(gè)月來(lái)皮膚黃染進(jìn)行性加深伴皮膚瘙癢住院。體檢：鞏膜深度黃染，肝肋下3cm，質(zhì)偏硬，有壓痛，脾未及?；?yàn)：總膽紅素346umol／L，結(jié)合膽紅素180umol／L，凝血酶原時(shí)間18秒（對(duì)照12秒），尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原陰性，血清堿性磷酸酶200U，AFP（－）。患者20年前有過(guò)甲肝史。本例凝血酶原延長(zhǎng)的原因是（）

A.慢性肝病
B.原發(fā)性肝癌
C.維生素?cái)z入不足
D.維生素K吸收障礙
E.腸道菌群紊亂

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3.單項(xiàng)選擇題患者，女，26歲，面黃、乏力、皮膚紫癜一年，體檢鞏膜輕度黃染，Hb60g／L，RBC1.8×10⁹／L，WBC4.6×10⁹／L，PLT36×10⁹／L，Coombs實(shí)驗(yàn)（＋），尿Rous實(shí)驗(yàn)（－），骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒系比例、分布正常，紅系占0.32，分布大致正常，成熟紅細(xì)胞畸形較明顯，可見(jiàn)較多球形紅細(xì)胞及淚滴狀紅細(xì)胞，巨核細(xì)胞96個(gè)，其中顆粒型0.92，裸核0.08，未見(jiàn)產(chǎn)板型，該患者最可能的診斷是（）

A.缺鐵性貧血
B.巨幼細(xì)胞性貧血
C.特發(fā)性血小板減少性紫癜
D.彌散性血管內(nèi)溶血
E.Evens綜合征

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4.單項(xiàng)選擇題患者，15歲，自幼常有鼻出血，皮膚碰傷后較易出現(xiàn)淤血斑，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛病史，發(fā)育正常，3天前感冒發(fā)熱，口服退熱片2片，兩天前始鼻出血不止，伴有牙齦出血，體格檢查：左臀部有片狀淤血斑。BT：25分（出血時(shí)間測(cè)定器法），APTT：90秒：PT：12秒，INR：1.0，TT：20秒，F(xiàn)g：3.5g／L，F(xiàn)Ⅷ∶C：50%；PLT190×10⁹／L，此患者最可能的診斷是（）

A.遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
B.血管性血友病
C.血友病甲
D.維生素K缺乏癥
E.彌散性血管內(nèi)凝血

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5.單項(xiàng)選擇題女性，45歲。確診胃癌行胃大部切除術(shù)，手術(shù)止血完善次日出現(xiàn)血腹?；?yàn)：血小板計(jì)數(shù)、出、凝血時(shí)間正常。阿司匹林耐量試驗(yàn)延長(zhǎng)3分鐘，APIT58秒（正常對(duì)照36秒），血小板黏附功能降低，Ⅷ因子：Ag活性為1%，血小板對(duì)瑞斯托霉素?zé)o聚集反應(yīng)。最可能的診斷是（）

A.血友病甲
B.血友病乙
C.血友病丙
D.血小板無(wú)力癥
E.血管性血友病

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