單項選擇題患者女,35歲,因“漸進性走路不穩(wěn)3年”來診。無外傷及中毒病史。家族史:母親58歲健在,父親30歲時因車禍死亡,祖母72歲因走路不穩(wěn)已不能獨立行走10年。查體:智力好;吟詩樣語言;慢眼動、突眼,水平眼震,眼輪匝肌及面表情肌可見束顫;指鼻、跟膝脛試驗明顯不穩(wěn),下肢腱反射活躍,未發(fā)現(xiàn)感覺障礙。該家系的遺傳方式是()
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱形遺傳
C.性連鎖顯性遺傳
D.性連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳
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1.單項選擇題患者女,35歲,因“漸進性走路不穩(wěn)3年”來診。無外傷及中毒病史。家族史:母親58歲健在,父親30歲時因車禍死亡,祖母72歲因走路不穩(wěn)已不能獨立行走10年。查體:智力好;吟詩樣語言;慢眼動、突眼,水平眼震,眼輪匝肌及面表情肌可見束顫;指鼻、跟膝脛試驗明顯不穩(wěn),下肢腱反射活躍,未發(fā)現(xiàn)感覺障礙。有助于確定診斷的檢查是()
A.血和尿有機酸代謝篩查
B.血生化檢查
C.SCA1/2/3基因檢測
D.線粒體基因篩查
E.肌肉活檢
2.單項選擇題患者女,35歲,因“漸進性走路不穩(wěn)3年”來診。無外傷及中毒病史。家族史:母親58歲健在,父親30歲時因車禍死亡,祖母72歲因走路不穩(wěn)已不能獨立行走10年。查體:智力好;吟詩樣語言;慢眼動、突眼,水平眼震,眼輪匝肌及面表情肌可見束顫;指鼻、跟膝脛試驗明顯不穩(wěn),下肢腱反射活躍,未發(fā)現(xiàn)感覺障礙。臨床診斷可能是()
A.痙攣性截癱
B.遺傳性感覺運動神經(jīng)病
C.遺傳性脊髓小腦共濟失調(diào)2型或3型
D.弗里德賴希共濟失調(diào)
E.線粒體腦肌病
3.單項選擇題患者女,70歲,因“愛忘事1年”來診。經(jīng)常因找不到東西而懷疑被家人拿走;社交禮儀良好,但有重復性行為,如反復問同一個問題。神經(jīng)系統(tǒng)查體:未見明確陽性體征。治療藥物可應(yīng)用()
A.利培酮
B.維生素E
C.丁螺環(huán)酮
D.多奈哌齊
E.多巴胺
4.單項選擇題患者女,70歲,因“愛忘事1年”來診。經(jīng)常因找不到東西而懷疑被家人拿走;社交禮儀良好,但有重復性行為,如反復問同一個問題。神經(jīng)系統(tǒng)查體:未見明確陽性體征。此病特征性的病理改變是()
A.泛素陽性包涵體
B.少突膠質(zhì)細胞包涵體
C.嗜銀包涵體
D.路易小體
E.老年斑
5.單項選擇題患者男,58歲,因“反復眩暈3d”來診。3d前早晨起床時出現(xiàn)眩暈,持續(xù)約1min,不伴頭痛、惡心、嘔吐、構(gòu)音障礙、面部或肢體麻木。之后在晾曬衣服時出現(xiàn)類似情況,在晚上躺下或早晨起床時又有類似發(fā)作。有高血壓、心肌缺血病史;有吸煙史。正確的治療是()
A.抗組胺藥
B.阿司匹林
C.改善循環(huán)
D.Epley顆粒復位
E.頸椎手術(shù)