單項選擇題女孩，1歲。父母親為表兄妹結(jié)婚，生后外表與常人無異，5月齡后頭發(fā)漸變棕色；以后色更淺，眼珠在4個月后也由黑色變棕色，至今不能獨坐，不會叫爸爸、媽媽；曾有過一次驚厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化鐵試驗陽性。該病出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要由于（）
A.酪氨酸不足
B.繼發(fā)性腎上腺素不足
C.生物蝶呤缺乏
D.繼發(fā)性甲狀腺素缺乏
E.高濃度苯丙氨酸及其旁路代謝產(chǎn)物對腦細胞的損害
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1.單項選擇題男嬰，3周，因發(fā)熱3天，嘔吐、精神差1天入院。查體：皮膚色素深，脫水明顯，陰莖稍大。測血清電解質(zhì)：鈉126mmol／L，鉀5．8mmol／L，氯91mmol／L。立即治療最好（）
A.僅補液糾正電解質(zhì)紊亂
B.單用鹽皮質(zhì)激素
C.補液+靜脈用糖皮質(zhì)激素+鹽皮質(zhì)激素
D.口服糖皮質(zhì)激素+鹽皮質(zhì)激素
E.以上均不是
2.單項選擇題12歲男孩，出生時身長及體重正常，成績中等，家庭環(huán)境尚好，家長發(fā)現(xiàn)3～4歲后生長慢于其他兒童，最近與同班同學相比差異更大。查體：身高110cm，體重20kg，心、肺、腹（-），雙睪丸較同齡人小。首先可不考慮以下哪種疾?。ǎ?/a>
A.甲狀腺功能減退癥
B.宮內(nèi)發(fā)育遲緩
C.生長激素缺乏
D.性腺發(fā)育障礙
E.青春期延遲
3.單項選擇題12歲男孩，出生時身長及體重正常，成績中等，家庭環(huán)境尚好，家長發(fā)現(xiàn)3～4歲后生長慢于其他兒童，最近與同班同學相比差異更大。查體：身高110cm，體重20kg，心、肺、腹（-），雙睪丸較同齡人小?？赡苄孕〉慕Y(jié)果是（）
A.生長激素刺激試驗異常
B.甲狀腺功能異常
C.睪酮水平低
D.骨齡落后
E.骨齡提前
4.單項選擇題一男孩，12歲，患1型糖尿病，近日因肺部感染誘發(fā)酮癥酸中毒。胰島素最佳使用方法是（）
A.大劑量胰島素靜脈推注+皮下注射
B.大劑量胰島素靜脈滴注
C.大劑量胰島素皮下注射
D.小劑量胰島素靜脈推注
E.小劑量胰島素靜脈滴注
5.單項選擇題一男孩，12歲，患1型糖尿病，近日因肺部感染誘發(fā)酮癥酸中毒。特征性的癥狀是（）
A.煩渴、多飲、多尿
B.呼氣有爛蘋果味
C.昏迷
D.皮膚干燥，彈性差
E.呼吸深大