單項選擇題男孩，1歲。進行性四肢無力，骨骼肌萎縮，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌電圖見失神經(jīng)支配改變。下列哪項不是嬰兒脊髓肌萎縮癥的主要臨床特點（）。

A.對稱性肌無力，自主運動減少，近端肌肉受累最重
B.肌肉弛緩，張力極低，肌肉萎縮明顯
C.病程呈進行性，預后不良
D.肌電圖示神經(jīng)元受損，肌肉活組織檢查見成片萎縮肌纖維與正?；蚍蚀罄w維同時存在
E.病兒由仰臥位起立時，Cower征均陽性


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1.單項選擇題男孩，6歲。系腦性癱瘓。其進行治療時，下列哪項不是主要的（）。

A.全面關(guān)心病孩，注意合理營養(yǎng)和護理
B.早期發(fā)現(xiàn)，早期治療
C.運動障礙應采用綜合糾正治療
D.對有語言障礙、智力低下者，進行語言訓練、特殊教育
E.靜脈注射或肌內(nèi)注射腦活素

2.單項選擇題男孩，11個月。發(fā)熱5d，咳嗽2d，稀便1～2次，左下肢不會活動半天，診斷為脊髓灰質(zhì)炎。有關(guān)脊髓灰質(zhì)炎癱瘓的恢復，以下哪項是錯誤的（）。

A.癱瘓恢復早晚與神經(jīng)病變程度有關(guān)
B.病后1～2個月內(nèi)恢復最快
C.2～3個月無進步者往往發(fā)生肌肉萎縮
D.1～2年內(nèi)仍不恢復者為后遺癥
E.面、腭、咽、腸及膀胱的癱瘓最難恢復

3.單項選擇題患兒系全身性強直性陣攣性發(fā)作，開始應用卡馬西平治療至10d左右，全身出現(xiàn)皮疹伴發(fā)熱，考慮其為藥物疹，停用卡馬西平，改用其他抗癲癇藥物。下列方案中哪個方案不妥當（）。

A.丙戊酸鈉每天口服20～50mg／kg
B.苯巴比妥每天口服3～5mg/kg
C.撲米酮（撲癇酮）每天口服10～20mg／kg
D.氯硝西泮肌內(nèi)注射每天每次0.1mg／kg
E.乙琥胺每天口服20～30mg／kg

4.單項選擇題男孩，10歲。系良性癲癇伴中央顳棘波。選用抗癲癇藥物治療時，下列哪種藥物不適當（）。

A.苯巴比妥每天3～5mg／kg
B.苯妥英鈉每天4～8mg／kg
C.卡馬西平每天10～30mg／kg
D.乙琥胺每天15～40mg／kg
E.丙戊酸鈉每天20～50mg/kg

5.單項選擇題男孩，10個月。頻繁嘔吐2d，抽搐、昏迷1d，經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。除了下列哪項外，與預后不良有關(guān)（）。

A.去大腦強直
B.反復驚厥
C.血氨在176μmol／L以上
D.空腹血糖為2.2mmol／L（40mg／dl）
E.腦電圖呈彌漫性慢波