單項(xiàng)選擇題男孩，3歲，生后第2天出現(xiàn)前囟隆起，反復(fù)驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)CT檢查證實(shí)顱內(nèi)出血，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。14個(gè)月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時(shí)伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次。至今不會(huì)獨(dú)站，不會(huì)講話。腦電圖示兩半球背景活動(dòng)變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘﹣慢波及多棘﹣慢波陣發(fā)。該患兒屬于下列哪種癲癇發(fā)作類(lèi)型（）

A.失神發(fā)作
B.失張力發(fā)作
C.肌陣攣性發(fā)作
D.Lennox-Gastaut綜合征
E.West綜合征


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1.單項(xiàng)選擇題男孩，6歲。生后3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)上樓困難，走路無(wú)力，易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，血清CPK高達(dá)1200U。該患兒首先考慮的診斷是（）

A.Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良
B.Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良
C.Emery-Drerfuss型肌營(yíng)養(yǎng)不良
D.Congenitalmyotonie肌營(yíng)養(yǎng)不良
E.Myotonic肌營(yíng)養(yǎng)不良

2.單項(xiàng)選擇題男孩，6歲。生后3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)上樓困難，走路無(wú)力，易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，血清CPK高達(dá)1200U。下列哪點(diǎn)不是其主要臨床特點(diǎn)（）

A.男性，3～5歲起病，下肢近端肌群受累最重
B.多數(shù)病例有智力低下
C.由仰臥位起立時(shí)，Cower征陽(yáng)性
D.小腿腓腸肌假性肥大
E.血清CPK增高，尤以早期明顯

3.單項(xiàng)選擇題急性小腦共濟(jì)失調(diào)常見(jiàn)的語(yǔ)言障礙是（）

A.構(gòu)音障礙
B.運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)
C.感覺(jué)性失語(yǔ)
D.聲音低微
E.聲音嘶啞

4.單項(xiàng)選擇題重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的類(lèi)型是（）

A.眼肌型
B.脊髓型
C.腦干型
D.全身型
E.先天性重癥肌無(wú)力

5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于瑞氏綜合征的正確描述是（）

A.常出現(xiàn)高熱
B.伴有中重度黃疸
C.肝臟重度增大
D.可出現(xiàn)心律失常
E.不會(huì)出現(xiàn)腦膜刺激征

6.單項(xiàng)選擇題急性化膿性腦膜炎并發(fā)硬腦膜下積液時(shí)，以下哪項(xiàng)不符合（）

A.是嬰兒化膿性腦膜炎常見(jiàn)的并發(fā)癥
B.積液可以是無(wú)菌性滲出液
C.腦脊液好轉(zhuǎn)，但體溫持續(xù)不退或退后復(fù)升
D.以肺炎鏈球菌及流感桿菌腦膜炎多見(jiàn)
E.已明確是由于不恰當(dāng)治療的結(jié)果

7.單項(xiàng)選擇題鑒別吉蘭﹣巴雷綜合征和脊髓灰質(zhì)炎，最重要的體征為（）

A.肌張力減低
B.肌肉萎縮
C.腱反射消失
D.病理征陰性
E.感覺(jué)異常

8.單項(xiàng)選擇題癲癇藥物治療，用藥原則中下列哪項(xiàng)是不正確的（）

A.若對(duì)藥物有過(guò)敏反應(yīng)、皮疹、發(fā)熱，應(yīng)立即停藥
B.應(yīng)從小劑量開(kāi)始逐漸增加劑量
C.藥物無(wú)效時(shí)應(yīng)立即停藥而改為其他抗癲癇藥
D.根據(jù)癲癇發(fā)作類(lèi)型選用有效抗癲癇藥物
E.若藥物效果不理想，可加用第二種抗癲癇藥物合并用藥

9.單項(xiàng)選擇題一般認(rèn)為治療癲癇持續(xù)狀態(tài)應(yīng)靜脈給予大劑量的苯二氮類(lèi)藥物，原因是（）

A.一次注射后其控制癲癇活動(dòng)的效果可長(zhǎng)達(dá)24小時(shí)
B.沒(méi)有呼吸抑制作用
C.靜脈給藥后起效很快
D.沒(méi)有致低血壓作用
E.其代謝和清除不依賴(lài)肝臟

10.單項(xiàng)選擇題重癥肌無(wú)力患者禁用的藥物是（）

A.氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）
B.腎上腺皮質(zhì)激素
C.麻黃堿
D.環(huán)磷酰胺
E.氨基糖苷類(lèi)抗生素