單項選擇題患者,男,43歲。10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、腋下出現(xiàn)皮疹,主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰,自覺瘙癢,抓撓后有滲出。一般夏季加重,冬季緩減,每年反復(fù)發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況:雙腋下0.5cm×1.0cm~1.0cm×2.0cm大小紅斑,無糜爛及滲液;雙大腿根部內(nèi)側(cè)大片紅斑,中央糜爛滲液,有異味。紅斑邊緣見黃豆大水皰,壁松弛,皰液混濁,尼氏征陽性。根據(jù)以上病史及臨床表現(xiàn)該病可診斷為()。
A.尋常性天皰瘡
B.大皰性類天皰瘡
C.家族性慢性良性天皰瘡
D.皰疹樣天皰瘡
E.濕疹
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1.單項選擇題患兒男性,2歲。生后2月開始出現(xiàn)一側(cè)陰囊內(nèi)腫物,活動后略大,平臥后略小,但不能完全消失。該腫物透光試驗陽性。腫物側(cè)睪丸觸診不清該病可能的診斷是()
A.腹股溝斜疝
B.睪丸鞘膜積液
C.陰囊腫瘤
D.可回縮性睪丸
E.以上都不是
2.單項選擇題女,9歲。從嬰兒時開始兩掌跖發(fā)紅粗糙變厚,隨年齡增長逐漸加重,伴有細(xì)薄鱗屑,并漸擴展至指背及手背,夏季常發(fā)紅明顯伴臭味,冬季皮損常發(fā)生皸裂。兩手掌及足跖彌漫性潮紅粗糙增厚,伴有鱗屑,足部輕度浸漬發(fā)白,伴明顯臭味,損害自掌跖側(cè)面延伸至手足背,足部延伸到踝關(guān)節(jié)以上,雙手已接近腕關(guān)節(jié)處,邊界清楚,多數(shù)指跖甲增厚無光澤。膝肘關(guān)節(jié)暫未見皮損。皮損組織病理示表皮角化過度伴角化不全,真皮毛細(xì)血管擴張,周圍少量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤,其母親有類似病史。該病可能的致病基因是()。
A.角蛋白基因
B.兜甲蛋白基因
C.連接蛋白基因
D.酶基因
E.突變蛋白基因
3.單項選擇題女,9歲。從嬰兒時開始兩掌跖發(fā)紅粗糙變厚,隨年齡增長逐漸加重,伴有細(xì)薄鱗屑,并漸擴展至指背及手背,夏季常發(fā)紅明顯伴臭味,冬季皮損常發(fā)生皸裂。兩手掌及足跖彌漫性潮紅粗糙增厚,伴有鱗屑,足部輕度浸漬發(fā)白,伴明顯臭味,損害自掌跖側(cè)面延伸至手足背,足部延伸到踝關(guān)節(jié)以上,雙手已接近腕關(guān)節(jié)處,邊界清楚,多數(shù)指跖甲增厚無光澤。膝肘關(guān)節(jié)暫未見皮損。皮損組織病理示表皮角化過度伴角化不全,真皮毛細(xì)血管擴張,周圍少量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤,其母親有類似病史。該病與可變性紅斑角化癥的主要區(qū)別是()。
A.遺傳方式
B.發(fā)病年齡
C.皮損部位
D.前者由編碼連接蛋白31基因突變所致
E.后者紅斑為游走性角化性,邊界清楚呈地圖狀
4.單項選擇題患兒,男,165天。因"頻發(fā)的四肢抽搐2周"入院,每次發(fā)作前無明顯誘因,發(fā)作形式為嬰兒痙攣樣;母孕期無家禽接觸史,現(xiàn)智力發(fā)育與同齡兒相似,家族中無遺傳病史記載。查體:T36.3℃,體重7.5kg,身高75cm,眼距增寬明顯,前胸見大小不等、散在分布色素脫失斑5處,與周邊皮膚分界清楚;神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。血常規(guī)、腦脊液檢查正常。頭顱CT:側(cè)腦室旁見散在鈣化灶。該病診斷是()。
A.系統(tǒng)性硬化癥
B.毛發(fā)上皮瘤
C.結(jié)節(jié)性硬化癥
D.癲癇
E.毛囊角化病
5.單項選擇題患兒,男,165天。因"頻發(fā)的四肢抽搐2周"入院,每次發(fā)作前無明顯誘因,發(fā)作形式為嬰兒痙攣樣;母孕期無家禽接觸史,現(xiàn)智力發(fā)育與同齡兒相似,家族中無遺傳病史記載。查體:T36.3℃,體重7.5kg,身高75cm,眼距增寬明顯,前胸見大小不等、散在分布色素脫失斑5處,與周邊皮膚分界清楚;神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。血常規(guī)、腦脊液檢查正常。頭顱CT:側(cè)腦室旁見散在鈣化灶。該病的遺傳方式是()。
A.常染色體隱性遺傳
B.X連鎖遺傳
C.常染色體顯性遺傳
D.多基因遺傳
E.Y連鎖遺傳
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環(huán)狀肉芽腫與環(huán)狀扁平苔蘚的區(qū)別,在于后者()。
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