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單項(xiàng)選擇題女，4月齡?；純撼錾蟛痪檬肿愠霈F(xiàn)水皰，以關(guān)節(jié)和摩擦部位為著，摩擦后加重。患兒出生正常。母孕期無(wú)感染及服藥史，父母非近親結(jié)婚。家族中無(wú)類似疾病。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育良好，生命體征正常，頭顱及耳鼻檢查無(wú)異常，頸無(wú)抵抗，心、肺、腹部檢查無(wú)異常，口唇周圍及手足皮膚可見大小不等透亮水皰，直徑約1～2cm。該病透射電鏡下皮膚松解發(fā)生于表皮基底細(xì)胞下部。該病的描述下面不正確的是（）。

A.是一類角蛋白疾病
B.水皰發(fā)生在透明板內(nèi)
C.內(nèi)臟很少受累
D.通常由角蛋白5和角蛋白14的基因突變所致
E.該病多為常染色體顯性遺傳

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1.單項(xiàng)選擇題女，4月齡。患兒出生后不久手足出現(xiàn)水皰，以關(guān)節(jié)和摩擦部位為著，摩擦后加重?；純撼錾！Ｄ冈衅跓o(wú)感染及服藥史，父母非近親結(jié)婚。家族中無(wú)類似疾病。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育良好，生命體征正常，頭顱及耳鼻檢查無(wú)異常，頸無(wú)抵抗，心、肺、腹部檢查無(wú)異常，口唇周圍及手足皮膚可見大小不等透亮水皰，直徑約1～2cm。該病透射電鏡下皮膚松解發(fā)生于表皮基底細(xì)胞下部。該病屬于遺傳性大皰性表皮松解癥（EB）的（）。

A.單純型EB
B.交界型EB
C.半橋粒型EB
D.常染色體顯性遺傳的DEB
E.常染色體隱性遺傳的DEB

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2.單項(xiàng)選擇題患者男，53歲。22歲時(shí)掌跖部出現(xiàn)角質(zhì)丘疹，質(zhì)地堅(jiān)硬，部分皮疹已剝除或自行脫落呈噴火形凹陷。隨年齡增長(zhǎng)皮損逐漸增多?；颊呒易逯杏?人患病。近1個(gè)月患者胸背部出現(xiàn)紅斑鱗屑性皮疹，刮除表面鱗屑可見薄膜現(xiàn)象和點(diǎn)狀出血。系統(tǒng)檢查無(wú)異常。下面治療不適宜其伴發(fā)疾病的是（）。

A.外用糖皮質(zhì)激素
B.外用維A酸霜
C.應(yīng)用抗生素
D.口服糖皮質(zhì)激素
E.應(yīng)用角質(zhì)促成劑

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3.單項(xiàng)選擇題女，20歲。因掌跖皮膚出現(xiàn)紅斑、增厚18年伴部分末端指（趾）節(jié)畸形、潰瘍8年余。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：手部見彌漫性紅斑、增厚伴手指畸形外觀，中指伸側(cè)有蜂窩狀凹陷。雙手拇指關(guān)節(jié)處見海星狀角化。雙足跖彌漫性角化增厚并有皸裂、糜爛伴惡臭，角化增厚邊緣附黃色厚鱗屑，第一趾和第二趾可見甲變形、甲分離和混濁。組織病理示：表皮明顯角化過度，顆粒層、棘層肥厚，表皮突延長(zhǎng)，真皮可見少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，皮下脂肪組織大致正常。引起該病的基因突變是（）。

A.角蛋白1
B.連接蛋白26
C.角蛋白9
D.跨膜蛋白
E.橋粒斑蛋白

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4.單項(xiàng)選擇題患者，女性。雙側(cè)內(nèi)眥部位皮疹3年，且逐漸增多。皮疹對(duì)稱性分布，呈扁平柔軟表面黃色小丘疹。組織病理提示真皮內(nèi)多數(shù)胞質(zhì)充滿脂質(zhì)微粒的單核或多核泡沫細(xì)胞及巨細(xì)胞。結(jié)合其病史特點(diǎn)，該患者的診斷為（）。

A.神經(jīng)性皮炎
B.瞼黃瘤
C.扁平疣
D.結(jié)節(jié)性癢疹
E.皮膚淀粉樣變

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5.單項(xiàng)選擇題患者，女性。雙側(cè)內(nèi)眥部位皮疹3年，且逐漸增多。皮疹對(duì)稱性分布，呈扁平柔軟表面黃色小丘疹。組織病理提示真皮內(nèi)多數(shù)胞質(zhì)充滿脂質(zhì)微粒的單核或多核泡沫細(xì)胞及巨細(xì)胞。有關(guān)此病部分患者有家族史同時(shí)合并有（）。

A.高血壓
B.高血糖
C.高血脂
D.高尿酸
E.高尿蛋白

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