單項(xiàng)選擇題女,9個(gè)月,近3個(gè)月反復(fù)呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生時(shí)反復(fù)嚴(yán)重驚厥,血鈣明顯低下,經(jīng)靜脈補(bǔ)充鈣劑、止痙劑和維生素D可暫時(shí)緩解。整個(gè)新生兒期發(fā)作21次,以后漸少見(jiàn),近1個(gè)月未再發(fā)作。體檢一般好,心界向兩側(cè)擴(kuò)大,心前區(qū)粗糙Ⅲ~Ⅳ級(jí)收縮期雜音。白細(xì)胞1.0×109/L中性粒細(xì)胞0,淋巴細(xì)胞O,淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)低下,NBT80%。最可能診斷()

A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
B.慢性肉芽腫病
C.胸腺發(fā)育不良
D.白細(xì)胞黏附分子缺陷?、裥?br /> E.白細(xì)胞黏附分子缺陷病Ⅱ型


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該患兒最可能的臨床診斷是()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

本病的根治手段是()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

胸腺發(fā)育不全(DiGeorge)綜合征的表現(xiàn)包括()

題型:多項(xiàng)選擇題

生后16h女?huà)?,反?fù)驚厥已4h,抽搐時(shí)手腕內(nèi)屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般狀況可。血鈣1.5mmol/L(6mg/dl)。心電圖:QT時(shí)間>0.19s。X線胸片:胸腺影缺如。()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

最有效的根治方法是()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

淋巴細(xì)胞和粒細(xì)胞都缺如()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

X連鎖慢性肉芽腫病()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

男孩,4歲。自幼反復(fù)患呼吸道及胃腸道細(xì)菌性感染,晨起易打噴嚏,近年來(lái)常有哮喘發(fā)作。體檢:咽充血,心臟正常,兩肺可聞明顯哮鳴音,肝、脾未及,神經(jīng)系統(tǒng)正常,測(cè)IgG8g/L(800mg/dl),IgA40mg/L(4mg/dl),IgM1200mg/g/L(120mg/dl),IgD6mg/L(0.6mg/dl),IgE0.2mg/L(0.02mg/dl)。()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

男孩,12歲。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥樣瀉,2年前已證實(shí)有支氣管擴(kuò)張。扁桃體大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明顯。OT試驗(yàn)陰性,PHA反應(yīng)低下,E花環(huán)形成減少。()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

出生后淋巴細(xì)胞明顯低下,T、B淋巴細(xì)胞功能缺陷,伴骨骼發(fā)育異常()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題