單項(xiàng)選擇題腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于以下哪類疾?。ǎ?/strong>

A.溶酶體病
B.過氧化物體病
C.線粒體病
D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
E.氨基酸、有機(jī)酸病


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1.單項(xiàng)選擇題Lorenzo油適用于治療以下哪種疾病()

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.糖原累積病
E.黏多糖病

2.單項(xiàng)選擇題腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的生化代謝特點(diǎn)是()

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.血漿中極長鏈脂肪酸異常增高
D.血漿中極長鏈脂肪酸異常降低
E.血漿中短鏈脂肪酸異常增高

3.單項(xiàng)選擇題腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的病理特點(diǎn)為()

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘和(或)腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
D.腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
E.中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘

4.單項(xiàng)選擇題能確診異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的檢查是()

A.頭顱磁共振
B.體感誘發(fā)電位
C.骨髓檢查
D.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶活力檢測(cè)
E.芳基硫酸脂酶A活力檢測(cè)

5.單項(xiàng)選擇題臨床上異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良最多見的類型是()

A.腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.成年型
C.晚嬰型
D.兒童腦型
E.Addison病型