多項選擇題

患兒,3歲,生后5個月見表情呆滯,易激惹,不能抬頭,伴有點頭彎腰樣發(fā)作,每日10次左右,2歲開始出現嘔吐,喂養(yǎng)困難,現小兒智能明顯落后,尿有鼠臭味,尿三氯化鐵實驗出現綠色,初步診斷苯丙酮尿癥

下列哪些癥狀與患兒的疾病有關()。

A.通貫手
B.虹膜色澤變淺
C.皮膚干燥,常有濕疹
D.毛發(fā)枯黃
E.身材矮小,四肢短
F.皮膚色澤變淺


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1.多項選擇題

患兒,3歲,生后5個月見表情呆滯,易激惹,不能抬頭,伴有點頭彎腰樣發(fā)作,每日10次左右,2歲開始出現嘔吐,喂養(yǎng)困難,現小兒智能明顯落后,尿有鼠臭味,尿三氯化鐵實驗出現綠色,初步診斷苯丙酮尿癥

一經確診,應盡早開始飲食控制,下列措施正確的是()。

A.給予低苯丙氨酸飲食
B.適當控制苯丙氨酸的攝入,持續(xù)至成年
C.添加輔食應以淀粉類、蔬菜和水果等低蛋白質食物為主
D.原則是既保證生長發(fā)育和體能代謝的最低需要又能維持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/L
E.飲食控制應至少持續(xù)到青春期以后
F.忌用肉,蛋,豆類等高蛋白質食物