單項選擇題5歲男孩,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。為預(yù)防感染可長期使用()
A.甲硝唑
B.干擾素和復(fù)方新諾明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯達(dá)唑
F.轉(zhuǎn)移因子
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1.多項選擇題5歲男孩,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。下列哪些檢查有助于診斷()
A.四唑氮藍(lán)試驗
B.化學(xué)發(fā)光試驗
C.中性粒細(xì)胞殺菌功能試驗
D.骨髓穿刺
E.氧化酶活性測定
F.免疫球蛋白測定
2.單項選擇題20個月男孩,反復(fù)呼吸道感染6個月余,1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢:精神萎靡,呼吸促,未見扁桃體,淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細(xì)濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥,未見胸腺。實驗室檢查:WBC14×109/L,N0.72,L0.28,NBT陽性細(xì)胞95%;血清總Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L,該患兒最可能的診斷是該病最有效的治療措施是()
A.骨髓移植
B.臍血干細(xì)胞移植
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.胸腺移植
E.γ-干擾素
3.單項選擇題
20個月男孩,反復(fù)呼吸道感染6個月余,1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢:精神萎靡,呼吸促,未見扁桃體,淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細(xì)濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥,未見胸腺。實驗室檢查:WBC14×109/L,N0.72,L0.28,NBT陽性細(xì)胞95%;血清總Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L,該患兒最可能的診斷是
胸腺發(fā)育不全()
A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.聯(lián)合免疫缺陷
C.慢性肉芽腫病
D.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
4.單項選擇題20個月男孩,反復(fù)呼吸道感染6個月余,1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢:精神萎靡,呼吸促,未見扁桃體,淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細(xì)濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥,未見胸腺。實驗室檢查:WBC14×109/L,N0.72,L0.28,NBT陽性細(xì)胞95%;血清總Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L,該患兒最可能的診斷是導(dǎo)致該病的基因突變是()
A.Btk
B.RAG-1
C.RAG-2
D.γ-基因
E.CD40L
5.單項選擇題患兒男,3天,足月順產(chǎn),生后5小時出現(xiàn)反復(fù)抽搐,皮膚輕度黃染,面部較長,眼距寬,耳位低,耳郭有切跡,下頜小。B超檢查患兒房間隔缺損。血白細(xì)胞8.5×109/L,中性90%,淋巴10%。治療方法最好選擇()
A.早期喂葡萄糖水
B.藍(lán)光照射
C.甘露醇降低顱內(nèi)壓
D.骨髓移植
E.手術(shù)治療房間隔缺損