單項(xiàng)選擇題患者女,20歲,因“進(jìn)行性乏力10余年,加重1個月余,呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來診。幼時?;忌虾粑栏腥?,生長發(fā)育較同齡人遲緩,身材較矮小,學(xué)習(xí)成績較差?;颊叩淖娓改浮⑼庾娓改?、父母及2位兄長均無肌無力的表現(xiàn)。查體:四肢及軀干肌肉萎縮較明顯,四肢肌張力低;腦神經(jīng)檢查正常;神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:肌酸激酶312U/L,肌酸激酶同工酶31U/L,ALT51U/L,AST57U/L,乳酸脫氫酶249U/L,ESR32mm/h,血乳酸218mmol/L。(提示:以上數(shù)值均高于正常值。)肌電圖:右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。不宜應(yīng)用的治療是()
A.保肝
B.輔助呼吸
C.激素治療
D.GAA酶替代治療
E.控制感染
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1.單項(xiàng)選擇題患兒男,4歲,生長發(fā)育遲緩,身材矮小,體型肥胖,腹部膨隆,曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm,質(zhì)硬,無黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。錯誤的治療是()
A.日間多次少量進(jìn)食以維持正常血糖水平
B.高蛋白飲食
C.防止外傷出血
D.加強(qiáng)鍛煉,增加運(yùn)動量
E.口服生玉米淀粉
2.單項(xiàng)選擇題患兒男,4歲,生長發(fā)育遲緩,身材矮小,體型肥胖,腹部膨隆,曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm,質(zhì)硬,無黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。經(jīng)檢查確診為糖原累積癥Ⅰ型,其發(fā)病機(jī)制主要是()
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶
3.單項(xiàng)選擇題患兒男,4歲,生長發(fā)育遲緩,身材矮小,體型肥胖,腹部膨隆,曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm,質(zhì)硬,無黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。為確診應(yīng)行()
A.空腹血糖測定
B.骨骼X線片
C.胰高血糖素試驗(yàn)
D.血乳酸測定
E.肝組織活檢行糖原定量及酶活性測定
4.單項(xiàng)選擇題患者女,24歲,患低血糖癥,平時覺得腹脹、胸悶。查體:身高160cm,體重52kg。血乳酸水平增高;血漿胰島素34μU/ml,胰島素原與總胰島素放免值之比為15%。B超:胸、腹腔積液和可疑腹膜后占位。CT:胰腺增大伴鈣化斑。最可能的診斷是()
A.營養(yǎng)不良性糖尿病
B.胰島素瘤
C.胰島細(xì)胞增生
D.生長抑素瘤
E.間皮細(xì)胞瘤
5.單項(xiàng)選擇題患者女,24歲,患低血糖癥,平時覺得腹脹、胸悶。查體:身高160cm,體重52kg。血乳酸水平增高;血漿胰島素34μU/ml,胰島素原與總胰島素放免值之比為15%。B超:胸、腹腔積液和可疑腹膜后占位。CT:胰腺增大伴鈣化斑。如診斷成立,引起低血糖的主要激素或因子是()
A.胰島素(Insulin)
B.胰島素原(Proinsulin)
C.生長抑素(SS)
D.胰島素樣生長因子(IGF.
E.表皮生長因子(EGF.
最新試題
應(yīng)首先考慮下列哪項(xiàng)檢查()
題型:單項(xiàng)選擇題
下列藥物中首選()
題型:單項(xiàng)選擇題
提示:尿酮(+),血糖28.5mmol/L。提問:目前診斷是什么()
題型:單項(xiàng)選擇題
診斷應(yīng)首先考慮()
題型:單項(xiàng)選擇題
提示:患者出現(xiàn)惡心、血壓降低,有脫水表現(xiàn),化驗(yàn)提示低血糖、低血鈉。提問:考慮是什么情況()
題型:單項(xiàng)選擇題
應(yīng)高度懷疑()
題型:單項(xiàng)選擇題
對該患者應(yīng)補(bǔ)鈉鹽的總量估計為()
題型:單項(xiàng)選擇題
對此病人宜采取哪種措施()
題型:單項(xiàng)選擇題
提示:病人經(jīng)治療后意識恢復(fù),血糖迅速降至正常范圍,1小時后又進(jìn)入昏迷狀態(tài),最可能發(fā)生的是()
題型:單項(xiàng)選擇題
該患者的電解質(zhì)失衡為()
題型:單項(xiàng)選擇題