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多項選擇題

患者女，48歲，因“頭痛，發(fā)現(xiàn)血壓升高6年”來診。近3年用3種降壓藥物（鈣通道阻滯劑、利尿劑和ACEI類藥物）聯(lián)合治療，血壓仍波動于160/100mmHg左右，伴有夜尿增多，口干和多飲，活動后感下肢乏力和肢體麻木，無軟癱發(fā)作。既往史：2年前因左側肢體無力曾診斷為“腦梗死”。查體：T36.5℃，P82次/min，R20次/min，BP164/104mmHg；BMI27kg/m²；腰圍88cm，無向心性肥胖，皮膚無紫紋；未聞及血管雜音，心、肺（－）；雙下肢無壓凹性水腫。

為明確定位診斷可選擇的檢查是（）（提示：24hUFC：68μg；臥、立位醛固酮試驗結果：臥位醛固酮13.77ng/dl，腎素活性0.11ng·ml-1·h-1，立位醛固酮14.12ng/dl，腎素活性0.08ng·ml-1·h-1，Captopril服藥前醛固酮14.42ng/dl，腎素活性0.24ng·ml-1·h-1，服藥后醛固酮13.13ng/dl，腎素活性0.26ng·ml-1·h-1。）

A.腎上腺CT
B.MIBG顯像
C.奧曲肽顯像
D.大劑量地塞米松抑制試驗
E.腎上腺B超
F.雙側腎上腺分段取血

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1.多項選擇題患者女，43歲，因“垂體瘤術后6年，雙腎上腺全切術后4年，皮膚、黏膜變黑2年”來診?；颊哂?年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀，查血ACTH升高，顱腦CT示垂體瘤，行垂體瘤切除術。術后3個月后再次出現(xiàn)上述癥狀，伴血皮質醇（Cor）升高，腎上腺CT示雙腎上腺增生，行“雙腎上腺次全切術”。4年前再次復發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應用糖皮質激素替代治療，但未能堅持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑，乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯，伴反復發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齒齦、甲床、乳頭及腹部手術瘢痕部位可見色素沉著。第2天病情明顯好轉，下一步處理包括（）

A.高碳水化合物、高蛋白質飲食
B.堅持終身皮質激素替代治療
C.如有大汗、腹瀉等情況應酌情增加食鹽攝入量
D.應激時應增加皮質激素劑量
E.需做外科手術時應檢查評估腎上腺皮質功能
F.病情好轉后，逐漸減少用藥量，直至停藥

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2.單項選擇題患者女，43歲，因“垂體瘤術后6年，雙腎上腺全切術后4年，皮膚、黏膜變黑2年”來診?；颊哂?年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀，查血ACTH升高，顱腦CT示垂體瘤，行垂體瘤切除術。術后3個月后再次出現(xiàn)上述癥狀，伴血皮質醇（Cor）升高，腎上腺CT示雙腎上腺增生，行“雙腎上腺次全切術”。4年前再次復發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應用糖皮質激素替代治療，但未能堅持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑，乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯，伴反復發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齒齦、甲床、乳頭及腹部手術瘢痕部位可見色素沉著。目前此患者的最佳治療是（）（提示：實驗室檢查：ACTH250pg/ml，Cor80.04nmol/L，24h尿Cor40μg；血鈉130mmol/L，鉀4.2mmol/L，氯98mmol/L；空腹血糖3.6mmol/L。胸部X線片、腹部B超未見明顯異常。MRI：蝶鞍形態(tài)正常。）

A.靜脈注射氫化可的松1000mg
B.氫化可的松100mg加入10%葡萄糖氯化鈉溶液靜脈滴注
C.適當補充氯化鉀
D.口服氫化可的松
E.嚴格控制食鹽攝入量
F.口服葡萄糖溶液

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3.多項選擇題患者女，43歲，因“垂體瘤術后6年，雙腎上腺全切術后4年，皮膚、黏膜變黑2年”來診?；颊哂?年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀，查血ACTH升高，顱腦CT示垂體瘤，行垂體瘤切除術。術后3個月后再次出現(xiàn)上述癥狀，伴血皮質醇（Cor）升高，腎上腺CT示雙腎上腺增生，行“雙腎上腺次全切術”。4年前再次復發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應用糖皮質激素替代治療，但未能堅持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑，乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯，伴反復發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齒齦、甲床、乳頭及腹部手術瘢痕部位可見色素沉著?；颊吣壳翱赡艿脑\斷有（）

A.消化系統(tǒng)疾病
B.原發(fā)性腎上腺皮質功能減退
C.異位ACTH綜合征
D.感染性腦病
E.瑞爾黑變病
F.多發(fā)性斑狀色素沉著癥

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4.多項選擇題患者女，43歲，因“垂體瘤術后6年，雙腎上腺全切術后4年，皮膚、黏膜變黑2年”來診?；颊哂?年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀，查血ACTH升高，顱腦CT示垂體瘤，行垂體瘤切除術。術后3個月后再次出現(xiàn)上述癥狀，伴血皮質醇（Cor）升高，腎上腺CT示雙腎上腺增生，行“雙腎上腺次全切術”。4年前再次復發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應用糖皮質激素替代治療，但未能堅持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑，乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯，伴反復發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齒齦、甲床、乳頭及腹部手術瘢痕部位可見色素沉著。為明確診斷應進行的檢查項目包括（）

A.腺垂體及腎上腺功能檢查
B.垂體MRI
C.胸部X線片
D.血電解質、血糖
E.血氣分析
F.腹部B超

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5.多項選擇題患者女，31歲，因“月經(jīng)稀發(fā)8年，輕度向心性肥胖，紫紋2年”來診。查體：BP140/100mmHg；身高156cm，體重49kg；軀干部皮下脂肪厚，皮膚薄，紫紋多、寬，多處淤斑，面部散在雀斑，下肢輕度水腫。大、小劑量地塞米松抑制試驗均不被抑制，ACTH＜5pg/ml。鞍區(qū)MRI：Rathke裂囊腫可能性大。腎上腺CT（平掃＋增強）：未見明顯異常。原發(fā)性色素結節(jié)性腎上腺皮質病的臨床與病理特點有（）（提示：經(jīng)手術切除一側腎上腺后，臨床表現(xiàn)明顯改善。病理：原發(fā)性色素結節(jié)性腎上腺皮質病。）

A.雙側腎上腺增生
B.散在多發(fā)小結節(jié)
C.結節(jié)內可見色素沉著
D.結節(jié)間腎上腺皮質萎縮
E.呈散發(fā)或家族性發(fā)病
F.都是Carneycomplex的一部分

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